ChildCareInfo

Грубые трофические расстройства поражают придатки кожи: волосы ломкие, сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея кожи волосистой части головы, лба, век. Ногти ломкие, с трещинами, растут медленно.

При наличии у новорожденного признаков, указывающих на возможность врожденного гипотироза, необходимо провести рентгенологическое исследование скелета. Отсутствие окостенения в области дистального эпифиза бедра и проксимального эпифиза большеберцовой кости указывает на наличие у новорожденного гипотироза. При нормально протекающей беременности окостенение дистального эпифиза бедра появляется на 35—40-й неделе, в области проксимального эпифиза большеберцовой кости — на 40-й неделе беременности. Кроме того, при врожденном гипотирозе часто выявляются нарушения развития скелета (дефекты развития других костей).

Для подтверждения диагноза проводятся вспомогательные лабораторные исследования. В частности, необходимо определить уровень гормонов (Т4, Т3) в сыворотке крови и уровень белков, связывающих тиро-идные гормоны (ТСГ), уровня ТТГ в цельной крови, а также определение уровня холестерина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

У новорожденных, страдающих врожденным гипотирозом, в отличие от здоровых уровень Т4 менее 60 нмоль/л, а Т3 менее 0,5 нмоль/л. Концентрация ТТГ предопределяет гипотироз первичный или вторичный. При первичном гипотирозе уровень ТТГ выше 10 мМЕ/л, а при вторичном — ниже 0,1 мМЕ/л. При гипотирозе концентрация холестерина повышена, а щелочной фосфатазы понижена.

Критерии диагностики врожденного гипотироза представлены в таблице 153.

Клинические признаки приобретенного гипотироза зависят от возраста, в котором возникает недостаточность функции щитовидной железы, ее степени и длительности. В отличие от патологии у взрослых, на первый план выступает задержка в физическом, умственном и половом развитии ребенка; она тем резче, чем раньше возникает заболевание.

При приобретенном гипотирозе в большинстве случаев внешний вид и жалобы больных достаточно характерны. Больные указывают на слабость, утомляемость, снижение памяти, сонливость, боли в мышцах, зябкость, запоры, кровоточивость десен, снижение аппетита и разрушение зубов. Внешне это медлительные, заторможенные, сонливые и апатичные дети с низким хриплым голосом, избыточной массой тела, одутловатым лицом и отечными «подушечками» вокруг глаз (периорбитальный отек), припухшими веками, большими губами и языком, отечными конечностями, сухой, утолщенной, желтого цвета кожей с гиперкератозом в области локтевых и коленных суставов.

Физикальное исследование выявляет: волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью. Мышцы увеличены в объеме. Сухожильные рефлексы снижены. Кисти и стопы холодные.

Критерии диагностики врожденного гипотироза

1. Типичные клинические признаки

2. Уровень гормонов:

Т4 < 60 нмоль/л Т3 < 0,5 нмоль/л

ТТГ >10 мМЕ/л (при первичном гипотирозе) ТТГ <0,1 мМЕ/л (при вторичном гипотирозе)

3. Сонография щитовидной железы: эктопия, аплазия и др. структурные нарушения

4. Сцинтиграфия ЩЖ с помощью 1311:

снижение поглощения 1311 ЩЖ через 24—72 ч (в норме 25—50% от введенной дозы)

5. Рентгенография костей таза и конечностей: отсутствие окостенения в области дистального эпифиза бедра и проксимального эпифиза большебер-цовой кости

6. Биохимические исследования:

Гиперхолестеринемия снижение активности щелочной фосфатазы

7. Проба с ТТГ:

в/м введение рекомбинантного ТТГ в дозе 5—10 ЕД (однократно или троекратно)

8. Проба с тиролиберином:

в/в введение 3—5 мкг/кг тиролиберина с последующей оценкой уровня ТТГ и Т3 в течение 4 ч

9. ЭКГ: снижение вольтажа зубцов QRS

синусовая брадикардия замедление проводимости