Заболевания щитовидной железыСтраница 4
Дефекты сердечно-сосудистой системы проявляются недостаточностью миокарда (нарушение процесса возбудимости, проводимости и снижение сократительной способности, уменьшение ударного объема), а морфологически характеризуются атрофическими и дистрофическими изменениями в сердечной мышце. При гипотирозе отмечают своеобразный отек, разрыхление соединительной ткани, утолщение сосудистых стенок, увеличение содержания в подкожной клетчатке воды и ионов натрия и уменьшение концентрации ионов калия.
Рис. 113. Схема патогенеза гипотироза у детей Условные обозначения: ГАГ — тликозаминотликоны; СДГ — сукцинатдетидротеназа
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Длительный и выраженный дефицит тироидных гормонов в организме ведет к тяжелым функциональным нарушениям ЦНС, эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем, а также к дистрофии и своеобразному слизистому отеку различных тканей и органов.
Диагностика врожденного гипотироза представляет определенные трудности. У новорожденных с различной степенью гипотироза, как
правило, отсутствуют отклонения от нормы, т.е. масса и длина тела таких новорожденных не отличаются от этих показателей у здоровых детей. Уровень трийодтиронина в сыворотке крови, взятой из пупочных сосудов новорожденного, значительно ниже вследствие уменьшенной конверсии Т4 в Тз и, вероятно, отражает меньшую потребность организма плода в биологически активных тироидных гормонах. Установлено, что имеет место трансплацентарный переход тироидных гормонов, хотя • и минимальный. Однако тироидные гормоны матери могут достигать / плода в том случае, когда соотношение тироидных гормонов в сыворот- I ке крови матери и плода изменяется. ;
Как правило, клинический диагноз врожденного гипотироза обычно можно поставить в течение 1—3 мес после рождения, и чем раньше это произойдет, тем более благоприятный будет прогноз.
Врожденный гипотироз можно заподозрить при наличии у новорожденных ранних симптомов заболевания. Больной гипотирозом после рождения в целом выглядит нормальным, но обычно имеет большую массу тела, что обусловлено отеком тканей. Определенную ценность имеет симптом затянувшейся желтухи и гипербилирубинемии новорожденных. Для новорожденных с гипотирозом весьма характерно позднее отпадение пупочного остатка. К ранним симптомам следует отнести трудности при вскармливании (сниженный аппетит, затруднения глотания), недостаточную прибавку массы тела, склонность к запорам, большой живот, сонливость и вялость, низкий тембр голоса. Наличие пупочной грыжи выявляется более чем у 50% новорожденных с гипотирозом. Нельзя оставить без внимания комплекс респираторных симптомов: затрудненное носовое дыхание; шумное дыхание, напоминающее стридор; нередки приступы цианоза, склонность к респираторным заболеваниям. У детей с врожденным гипотирозом выражена гипорефлексия, конечности по отношению к туловищу — короткие; иногда имеется периорбитальный отек; нос седлообразный, глаза широко расставлены.
Если гипотироз остается нераспознанным, то к 5—6-му месяцу жизни выявляется классическая картина с тремя основными группами симптомов: задержка психофизического развития, функциональные изменения почти всех внутренних органов, трофические нарушения кожи и ее придатков. Характерно состояние кожных покровов, подкожной клетчатки, а также волос и ногтей. Кожа чаще сухая, желтоватая, шелушащаяся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, бледная, с мраморным рисунком и холодная на ощупь. Считают, что желтушность кожи обусловлена каротинемией вследствие нарушения способности печени образовывать витамин А из каротина, а также недостаточной выделительной функцией печени в отношении билирубина.
Постоянным симптомом тяжелой формы гипотироза является своеобразный слизистый отек кожи, наиболее часто локализованный в области лба, век, губ, щек. Из-за отека век глазная щель становится узкой, черты лица сглаживаются, мимика стушевывается. В надключичной области, на тыльной стороне стоп и кистей образуются возвышения в виде подушечек. Отек может захватывать и подкожную клетчатку; при надавливании в ней остаются ямки, чего не бывает при отечности только кожи.