Заболевания щитовидной железы
Страница 1

Заболевания щитовидной железы у детей встречаются довольно часто и поэтому изучены достаточно полно. Среди заболеваний щитовидной железы у детей встречаются заболевания, сопровождающиеся повышением активности или ослаблением функции железы, воспалительные процессы, открытые и закрытые повреждения, а также злокачественные и доброкачественные опухоли. Патология щитовидной железы характеризуется не только определенной клинической картиной, но и особенностями распространения, зависящими от специфических условий окружающей среды. Последнее особенно явным стало после аварии на Чернобыльской АЭС.

ГИПОТИРОЗ. Гипотироз — синдром, развитие которого обусловлено гипофункцией щитовидной железы и который характеризуется сниженным содержанием тироидных гормонов в сыворотке крови.

В последние десятилетия гипотироз привлекает внимание педиатров в связи с внедрением заместительной терапии тироидными препаратами и расширением диагностических возможностей. Тяжелая форма ги-потироза (старое название «микседема») встречается исключительно редко и вызвана поздним началом лечения.

Микседема у детей раннего детского возраста была впервые описана Fagge в 1870 г. В 1878 г. Огё наблюдал 2 больных с микседемой, у которых на вскрытии были обнаружены агрофия щитовидной железы и і слизисто-студенистые изменения кожи и подкожной клетчатки. Заболе- / вание было названо «микседемой», т.е. «слизистым отеком».

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. По происхождению гипотироз может быть первичным и вторичным. Первичный гипотироз обусловлен непосредственным первичным поражением щитовидной железы, тогда как вторичный обусловлен нарушением регуляции функции щитовидной железы гипоталамо-гипофизарной системой. Кроме того, в рамках вторичного гипотироза выделяют собственно вторичный гипотироз, связанный с нарушением образования или секреции тиротропного гормона (ТТГ) аденогипофизом, и третичный гипотироз, при котором первично поражаются гипоталамические центры, секретирующие тиролиберин. Если при вторичном гипотирозе, как правило, имеются анатомические и структурные изменения передней доли гипофиза, то при вторичном гипотирозе она интактна.

Первичный гипотироз наблюдается у 95% больных и лишь у 5% — вторичный и третичный.

В зависимости от причин и времени возникновения гипотироза различают врожденный и приобретенный гипотироз, а в зависимости от степени тяжести выделяют легкий, среднетяжелый и тяжелый (микседе-ма) гипотироз.

Врожденный гипотироз встречается у детей в разных странах мира довольно часто (табл. 152). Средняя частота его выявления по данным неонатального скрининга составляет 1:3500—1:6000. При этом соотношение девочки:мальчики равно 2:1.

Эпидемиология врожденного гипотироза (по данным неонатального скрининга)

Таблица 152:

Страна

Год

Частота

Источник

Франция 1975 1 1985 1

Швейцария 1985 1 США 1981 1 1985 1

5000 Dussault et al., 1975 3858 Klein, 1985 4400 Griffiths et al., 1985 4911 Larsen et al., 1981 4461 . Illig, Largo, 1985

Врожденный первичный гипотироз может быть обусловлен эмбриональными аномалиями развития щитовидной железы. В частности, в 40—60% случаев заболевание может быть обусловлено эктопией щитовидной железы, а в 20—30% случаев — ее аплазией.

У 10—25% больных врожденный гипотироз может быть обусловлен генетическими дефектами ферментных систем на различных этапах биосинтеза тироидных гормонов. В частности, эти нарушения классифицируют следующим образом (рис. 112):

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47