Пролапс митрального клапанаСтраница 21
• Отмечено частое сочетание ДМПП и пролапса митрального клапана, достигающее при вторичном дефекте 50-70%. ПМК и ДМПП имеют общие механизмы возникновения — дисплазия соединительной ткани. Наряду с этим при больших дефектах возникает объемная перегрузка правых отделов и уменьшение потока крови через левый желудочек. ПМК при ДМПП в большинстве случаев сопровождается аускультативными изменениями (щелчки, поздний шум) и редко бывает «немым» (выявляется при эхокардиографии). Примерно у 30% больных с ДМПП пролапс створок сопровождается кардиал-гиями, инверсией зубцов Т в левых грудных отведениях.
• Установлено, что при сочетании ДМПП с ПМК дети имеют более высокое давление в легочной артерии, в послеоперационном периоде пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует, чаще развивается митральная или трикуспидальная недостаточность.
• Пролапс митрального клапана при ДМПП увеличивает риск инфекционного эндокардита. Учитывая высокую частоту пролабирования митрального клапана при межпредсердных дефектах и возможное длительное бессимптомное течение порока, всем детям с диагностированным ПМК необходимо проводить тщательное исследование перегородки для исключения скрыто протекающего порока сердца.
ПМК и аномалия Эбштейна
• ПМК при аномалии Эбштейна наблюдается в 30-40% случаев и возникает из-за дисплазии соединительной ткани, клапанно-желудочковой диспропорции, аномального хода волны возбуждения по дополнительным атрионодовентрикулярным путям.
• При сочетании аномалии Эбштейна с ПМК у детей чаще развивается легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, увеличивается риск инфекционного эндокардита.
ПМК и аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланта-Уайта-Гарленда)
• Хотя данная врожденная аномалия сопровождается левосторонней кардиомегалией, из наблюдаемых нами 9 больных с синдромом Бланта-Уайта-Гарленда у 6 определялся пролапс митрального клапана. После радикальной коррекции порока пролапс митрального клапана сохранялся и у одного ребенка в отдаленном послеоперационном периоде привел к развитию митральной недостаточности.
• Высокая встречаемость ПМК при данной аномалии может способствовать правильной постановке диагноза, поскольку при дилатационных кардиомиопа-тиях, сопровождающихся недостаточностью коронарного кровообращения, пролапс митрального клапана практически не наблюдается.
ПМК и гипертрофическая кардиомиопатия
• При гипертрофической кардиомиопатии синдром ПМК обнаруживается у 3-8% больных и оказывает неблагоприятное влияние на течение основного заболевания, существенно повышает риск внезапной смерти.
• Так, при сочетании ПМК и гипертрофической кар-диомиопатии значительно чаще (в 3 раза) наблюдаются мерцательная аритмия и митральная регургитация.
ПМК и ревматизм
• Ранее существовало положение, что пролапс митрального клапана и ревматизм у детей редко сочетаются, и при наличии клинических проявлений ПМК диагноз ревматизма может быть практически исключен. Наоборот, наличие классических критериев Киселя-Джонса-Нестерова при ревматизме исключало синдром пролабирования. Такое ошибочное представление обусловило большое число диагностических ошибок, с одной сторонні, гипердиагностику ревматического вальвулита у детей с безобидным пролапсом, с другой — недооценку ревматического валь-вулита при наличии шума митральной регургитации при феномене пролабирования.
• Известно, что ревматизм является болезнью с наследственным предрасположением. Многочисленные исследования свидетельствуют о склонности детей, страдающих ревматической болезнью, к соединительнотканным дисплазиям. Приобретенный порок митрального клапана формируется преимущественно у больных с внешними аномалиями (стигмами) соединительной ткани. С другой стороны, предрасположенность детей с первичным ПМК к хроническим очагам инфекции (повторные ангины, хронический тонзиллит) позволяет отнести их в группу риска по развитию ревматической болезни.
• Показано, что в острую фазу ревматической атаки феномен пролабирования митральных створок (по данным двухмерной эхокардиографии) наблюдается у 30-46,8% детей. Возникновение ПМК при ревматическом вальвулите обусловлено мукоидным набуханием и размягчением створок, на фоне адекватной (преднизолон, пенициллин) терапии пролабирова-ние клапана уменьшается. Таким образом, синдром ПМК не исключает ревматическую болезнь и даже является провоцирующим фактором заболевания. Можно предположить, что дети с синдромом ПМК, перенесшие ревматическую атаку, значительно чаще формируют митральную недостаточность из-за соединительнотканной дисплазии створок клапана.