ChildCareInfo

• В генезе транзиторной ишемии у таких больных могут лежать врожденные аномалии коронарных сосудов. Миокардиальная ишемия усиливается при проведении физической нагрузки (рис. 39).

• Достоверно установить аномалию коронарного кровообращения позволяет перфузионная сцинтигра-фия миокарда и ангиография коронарных сосудов.

На ЭКГ покоя различного характера аритмии регистрируются в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагрузки (тредмил, ве-лоэргометрия) и в 5-6 раз при проведении суточного мони-торирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий удетей с первичным ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формні тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже — синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

Суправентрикулярные аритмии

• Частота обнаружения суправентрикулярных аритмий удетей с синдромом ПМК достигает 30-50%.

• Данные нарушения ритма значительно чаще регистрируются у подростков и реже у детей до 10 лет.

• Суправентрикулярные аритмии у детей с ПМК чаще ассоциируются с повышенным уровнем корковой активации и вегетативной дисфункцией по симпатико-тоническому типу. Реже возникновение наджелудоч-ковых аритмий обусловлено недостаточностью активирующих систем мозга на фоне вегетативной дисфункции по ваготоническому типу.

Желудочковые аритмии

• Наиболее часто определяются не опасные для жизни желудочковые аритмии и лишь в небольшом проценте случаев — жизнеугрожающие.

• Для больных ПМК более характерна правожелудоч-ковая локализация эктопического фокуса, особенно в случае желудочковой тахикардии.

Рис. 38.

Нарушения процесса реполяризации, исчезающие после приема ß-адреноблокатора (обзидана).

Рис. 39.

Нарушения процесса реполяризации при ПМК, усиливающиеся при проведении велоэргометрии и сохраняющиеся после нагрузки.

• Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией.

• У детей с ПМК в большинстве случаев желудочковые аритмии протекают доброкачественно и бессимптомно. Однако во всех случаях документированной желудочковой аритмии (стандартная ЭКГ, на пробе с физической нагрузкой) необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция).

Электрофизиологическое исследование

У больных с ПМК значительно чаще, чем в контроле, обнаруживаются различные электрофизиологические аномалии (GilR.,1991):

• Нарушение автоматизма синусового узла — 32,5%.

• Дополнительные атриовентрикулярные пути — 32,5%.

• Замедление проведения по атриовентрикулярному узлу — 20%.

• Нарушение внутрижелудочкового проведения:

-

в проксимальных сегментах — 15%;

-

в дистальных сегментах — 7,5%.

Во время программируемой стимуляции суправентрику-лярные дизритмии провоцируются примерно у половины больных с ПМК. Генез выявляемых электрофизиологических аномалий не ясен. Можно полагать, что данные аномалии связаны с дизэмбриогенезом проводящей системы сердца.

Рентгенография

При отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается. У большинства детей тень сердца располагается срединно и непропорционально уменьшена по сравнению с шириной грудной клетки (рис. 40).

Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии. Известно, что малое сердце как вариант гипоэволютивного развития обнаруживается у 8-17% здоровых детей 14-17 лет. У детей с малым сердцем часто обнаруживаются высокий рост, астеническое телосложение, хронические очаги инфекции, признаки вегетативной дистонии со снижением уровня холинергической регуляции и значительным усилением симпатических воздействий на организм. Данная гипоэволюция сердца, вероятно, связана с феноменом акселерации развития, сопровождающимся асинхронией развития внутренних органов, в частности, сердечно-сосудистой системы и механизмов ее регуляции (Р.А.Калюжная). Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии является подтверждением неполноценности соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом довольно часто определяется пограничная легочная гипертензия и «физиологическая» легочная регургитация.