ChildCareInfo

• Регургитация по допплер +++ или ++++.

Характерными осложнениями митральной недостаточности при ПМК являются:

• Застойная сердечная недостаточность.

• Легочная гипертензия.

• Артериальная тромбоэмболия.

Факторами риска развития «чистой» (невоспалительной) митральной недостаточности при синдроме пролабирования по данным двухмерной эхокардиографии являются:

• Дилатация левого атриовентрикулярного отверстия.

• Пролапс преимущественно задней митральной створки.

• Утолщенность задней митральной створки.

Инфекционный эндокардит

• Не до конца определено значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита.

• Пролапс митрального клапана является высоким фактором риска возникновения инфекционного эндокардита. Абсолютный риск возникновения заболевания выше, чем в популяции, в 4,4 раза.

• В случаях ПМК без систолического шума риск инфекционного эндокардита почти такой же, как и в общей популяции, — 0,0046%.

• Риск инфекционного эндокардита в 13 раз выше, чем в популяции, в случаях ПМК с изолированным позд-не- или голосистолическим шумом — 0,052%.

• Частота инфекционного эндокардита у больных с ПМК увеличивается с возрастом, поэтому у детей данный синдром редко является причиной инфекционного эндокардита и встречается с частотой 1 случай на 500 больных.

• Неповрежденные структуры сердца обладают высокой устойчивостью к воздействию инфекционного возбудителя. По этой причине структурные особенности створок и подклапанного аппарата при ПМК предрасполагают к возникновению инфекционного эндокардита. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.

• Инфекционный эндокардит обусловливает тяжелую митральную недостаточность, высока вероятность возникновения тромбоэмболии в мозговые сосуды, часто в патологический процесс вовлекается миокард с развитием левожелудочковой дисфункции.

• Диагностика инфекционного эндокардита при пролапсе митрального клапана представляет значитель-ные трудности. Поскольку створки при пролапсе избыточно фестончатые, это не позволяет выявить начало формирования бактериальных вегетаций по данным эхокардиографии. Поэтому основное значение в диагностике эндокардита имеет клиническая симптоматика инфекционного процесса (лихорадка,

Рис. 44.

Изолированная аневризма межпредсердной перегородки.

ознобы, сыпь, спленомегалия и др.), появление шума митральной регургитации и факт обнаружения возбудителя при повторных высевах крови.

Внезапная смерть

Частота внезапной смерти при синдроме ПМК зависит от многих факторов, основными из которых являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала рТ, желудочковых аритмий, сопутствующая митральная недостаточность, нейрогумо-ральный дисбаланс и др. факторы.

Риск внезапной смерти при отсутствии митральной ре-гургитации низкий и не превышает 2:10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50-100 раз.

У больных с ПМК, умерших внезапно, имеются существенные морфологические отличия строения клапанного аппарата по сравнению с больными, погибшими от застойной сердечной недостаточности. У этих больных отмечаются более выраженные дилатация митрального отверстия, увеличение площади передней и задней митральных створок, утолщение задней створки, фиброз эндокарда. Больные, умершие внезапно, моложе, чем умершие от сердечной недостаточности.

В большинстве случаев внезапная смерть у больных с ПМК носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного интервала рТ.

В редких случаях в основе внезапной сердечной смерти у больных с ПМК может лежать врожденная аномалия ко-ронарных артерий (аномальное отхождение правой или левой коронарной артерии), приводящая к острой ишемии миокарда и его некрозу.

Таким образом, основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются: