ChildCareInfo

Клинические варианты первичного пролапса митрального клапана

Сопоставление результатов клинического и инструментального обследования у каждого конкретного ребенка позволяет выявить четыре варианта ПМК, которые отражают тяжесть заболевания и имеют разную степень выраженности взаимосвязанных между собой признаков.

• Первый клинический вариант

характеризуется минимальной степенью выраженности клинических симптомов заболевания. Жалобы отсутствуют или носят характерную взаимосвязь с вегетативными нарушениями (легкие кардиалгии). У детей данной группы уровень внешних малых аномалий развития не превышает условно порогового уровня. При аускультации сердца определяются изолированные щелчки, имеющие постоянный характер, либо выслушиваемые при провокаци-онных тестах (после физической нагрузки, в ортостазе, при вдыхании амилнитрита). На ЭКГ в покое отсутствуют изменения процесса реполяризации либо имеет место незначительное снижение зубца Т в левых грудных отведениях. В ортостатическом положении и при проведении электрокардиографического теста с изад-рином нарушение процесса реполяризации не возникает. Рентгенологически определяются нормальные или уменьшенные размеры тени сердца. При эхокар-диографическом исследовании выявляется умеренное голо- или позднесистолическое прогибание митраль-ных створок, не превышающее 5 мм. По данным допплерографии митральная регургитация отсутствует. Ве-гетативный статус (по данным исходного вегетативного тонуса и кардиоинтервалографии) характеризуется как симпатикотонический, в большинстве случаев определяется нормальная вегетативная реактивность и избыточное вегетативное обеспечение деятельности. Физическая работоспособность (по данным велоэргометрии) соответствует показателям здоровых детей.

• Второй клинический вариант

характеризуется типичны-ми проявлениями синдрома ПМК. Детям свойственны такие психоэмоциональные черты, как эмоциональная неустойчивость, плаксивость, застенчивость, неуверенность в себе. При клиническом осмотре выявляются ха-рактерные внешние черты: астеничное телосложение, снижение массы тела, слабое развитие мускулатуры и др. При аускультации определяется сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. На ЭКГ в покое обнаруживается снижение процесса реполяризации в миокарде в виде изоэлектричного или сглаженного зубца Т в левых грудных отведениях. В ортоположении и при проведении пробы с изадрином 8Т-Т изменения усиливаются, однако инверсии зубца Т не отмечается. На рентгенограмме грудной клетки обнаруживаются малые размеры тени сердца, умеренное выбухание дуги легочной артерии. При допплерэхокардиографии выяв-ляется позднесистолический пролапс створок, глубина которого не превышает 7 мм, регургитация отсутствует или не превышает 1 градации. В вегетативном статусе преобладают симпатикотонические нарушения либо имеет место ВСД по смешанному типу. При велоэргометрии обнаруживается умеренное снижение показателей физической работоспособности и снижение адаптации сердечно -сосудистой системні к нагрузке, связанное с избыточным хронотропным ответом.

• При третьем варианте синдрома ПМК

клинико-ин-струментальные показатели имеют наиболее выраженные отклонения. При определении признаков со-единительнотканных нарушений у этих детей выяв-ляется высокий уровень малых аномалий развития: высокорослость, астеническое телосложение, нередко деформации грудной клетки (сколиоз, кифоз, воронкообразная деформация и др.), удлинение конечностей, разболтанность суставов, миопия и др. Может определяться ортостатическая гипотензия, которая является причиной головокружений, слабости, синкопе. При аускультации типичен изолированный позднесистолический шум, может выслушиваться голосистолический шум. На ЭКГ регистрируются вы-раженные ST-T изменения, усиливающиеся (вплоть до инверсии зубца Т) в ортостатическом положении. Допплерэхокардиография выявляет большой поздне-систолический или голосистолический пролапс створок с митральной регургитацией 1-3 градаций. В вегетативном статусе выявляются признаки ВСД по смешанному типу либо преобладание парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Дети имеют низкие показатели физической работоспособности и дезадаптивный ответ со стороны сердечно-сосудистой системні на физическую нагрузку.