Пролапс митрального клапанаСтраница 2
• Теория первичного дефекта развития соедини -тельнотканного аппарата митрального клапана, последняя сочетается с повышением числа стигм дизэмбриогенеза.
• Подтверждением теории врожденных микроаномалий митрального клапана является высокая частота обнаружения нарушенного распределения су-хожильных хорд к митральным створкам, ано-мальных хорд в левом желудочке.
• Некоторые врожденные аномалии приводят к про -лапсу митральных створок, сопровождающемуся митральной регургитацией. Например, тяжелый пролапс митрального клапана с голосистолическим шумом и митральной регургитацией наблюдается при отсутствии комиссуральных сухожильных нитей митрального клапана.
• Врожденная митральная недосгаточносгъ с большим пролапсом наблюдается при аннулярной эктазии.
• Миксоматозная трансформация створок клапана:
• Миксоматозную трансформацию связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс.
• Миксоматоз может быть результатом незавершенной дифференцировки тканей клапана, когда на ранней эмбриональной стадии ослабевает влияние факторов, стимулирующих его развитие.
• Миксоматоз может быть наследственно детерминированным.
• «Миокардиальная» теория возникновения ПМК основана на том, что у больных с пролабированием створок обнаруживают при ангиографических исследованиях изменения левожелудочковой контракции и релаксации следующих типов:
• «Песочные часы».
• Нижне-базальная гипокинезия.
• Неадекватное укорочение длинной оси левого желудочка.
• Аномальное сокращение левого желудочка по типу «нога балерины».
• Гиперкинетическое сокращение.
• Преждевременная релаксация передней стенки левого желудочка.
Возникновение вторичного пролапса митрального клапана связывают со следующими патологическими состояниями:
• Наследственная патология соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.). Генетически детерминиро-ванный дефект синтеза коллагеновых и эластических структур.
• Отложение в строме клапана гликозоаминогликанов.
• Клапанно-желудочковая диспропорция.
• Состояния, когда митральный клапан является слишком большим для желудочка или желудочек — слишком маленьким для клапана.
• Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся «недогрузкой» левых отделов сердца: аномалия Эбштейна, атриовентрикулярная коммуникация, дефект межпредсердной перегородки, аномальный дренаж легочных вен и др.
• Нейроэндокринные аномалии (гипертиреоз).
Анатомия
Выявленные изменения включают:
• Объемную избыточность, дольчатость и утолщен-ность створок.
• Дилатацию левого атриовентрикулярного кольца.
• Миксоматозную трансформацию клапанных структур.
• Отсутствие воспалительных изменений.
• Макроскопически створки выглядят избыточными, «парашютообразными» и имеют характерный бледно-серый оттенок. В процесс вовлекаются обе створки с преимущественным поражением задней. Хорды обычно удлинены и истончены, может происходить их фибротическая трансформация и утолщение. Фиброзное кольцо обтічно расширено, однако не достигает больших величин как при болезни Марфана.
• Гистологически при пролапсе митрального клапана в створках определяется большое количество миксо-матозного материала.
• Миксоматозная трансформация характеризуется повышенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфата в строме створок митрального клапана, при этом воспалительный процесс отсутствует.
• Наряду с избыточным накоплением кислых мукопо-лисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение содержания коллагеновых структур.
Патофизиология
• Трансформация створок митрального клапана, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение содержания коллагеновых структур приводит к тому, что в период систолы под влиянием внутриже-лудочкового давления створки прогибаются в сторону левого предсердия.
• При большом прогибании створок развивается митральная регургитация, которая, однако, не носит столь выраженного характера, как при органической митральной недостаточности.
• Нормальное функционирование аппарата митрального клапана зависит от правильного взаимодействия между различными его элементами, в число которых входят створки клапана, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо, а также от синхронности сокращений левого предсердия и левого желудочка. Важным патогенетическим фактором, обусловливающим возникновение, а также определяющим степень пролабирования митрального клапана, является форма створок клапана. При ПМК общая площадь клапана значительно превышает нор-мальные величины. В то же время чем большую площадь занимает клапан, тем он слабее противостоит силам внутрижелудочкового давления.