Болезнь КавасакиСтраница 7
- наиболее значительным клиническим признаком являются аневризмы коронарных артерий.
• Хроническая стадия:
- эта стадия имеет клиническую значимость только у больных с сердечными осложнениями;
- ее продолжительность имеет пожизненное значение, потому что аневризма, сформированная в детстве, может осложниться разрывом или тромбозом у взрослых;
- в некоторых случаях разрывающихся у взрослых аневризм тщательно собранный анамнез указывает на лихорадочные болезни детства неизвестной этиологии.
Поражение сердечно-сосудистой системы при болезни Кавасаки:
• Признаки поражения сердечно-сосудистой системні обычно появляются со второй недели заболевания и включают ритм галопа, слышимые на расстоянии сердечные тоны, электрокардиографические изменения, кардиомегалию на обзорной рентгенограмме грудной клетки. Эти симптомы нарастают ко второй-третьей неделе заболевания и, за исключением наиболее тяжелых случаев, обтічно регрессируют к концу четвертой-шестой недели.
• Кардиоваскулярные проявления включают корона-рит и формирование аневризм коронарных артерий, миокардит, перикардит, выпот в перикард, аритмии, вальвулит.
Поражение коронарных артерий:
• Васкулит при болезни Кавасаки имеет преимущественную локализацию в коронарном бассейне.
• Аневризмы или эктазии коронарных артерий обнаруживают у 15-25% детей, они диагностируются с помощью ультразвуковых методов начиная с 7-го дня от начала лихорадки, пик этих осложнений отмечается через 3-4 нед. от начала заболевания (рис. 75).
• Шкала оценки риска развития патологии коронарных артерий включает:
- мужской пол;
- возраст менее 1 года;
- лихорадка более 14 дней или рецидивирующая лихорадка;
- содержание гемоглобина в крови менее 100 г/л;
- число лейкоцитов более 30х109/л;
- повышение уровня С-реактивного белка;
- электрокардиографические признаки ишемии миокарда.
• Риск развития аневризм коронарных артерий не зависит от дозы аспирина, назначенного в раннем периоде заболевания.
• Позднее начало терапии аспирином существенно увеличивает риск развития аневризм.
• При ультразвуковом исследовании предикторами формирования аневризм коронарных артерий являются митральная регургитация и выпот в перикарде, наблюдаемые в острую фазу заболевания (5-10-й день от начала лихорадки).
• При наличии токсической зернистости нейтрофилов риск возникновения коронарных аномалий существенно повышается.
• Самостоятельным фактором риска развития коро-нарных аневризм является увеличение в плазме крови содержания Р-тромбоглобулина более 43 нг/мл.
• В большинстве случаев небольшие аневризма: или эктазии коронарных артерий протекают бессимптомно и только в 1-2% случаев приводят в последующем к обструктивным повреждениям коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда или внезапной смерти. У ряда больных аневризмы коронарных артерий клинически могут проявляться нестабильной стенокардией. Иногда аневризмы коронарных артерий достигают больших размеров (более 8 мм в диаметре по данным ангиографии), причем чаще повреждается правая коронарная артерия.
Большинство коронарных аневризм не сопровождается снижением коронарного резерва и даже при гигантских аневризмах региональный коронарный кровоток может быть нормальным. Исчезновение аневризм наблюдается достоверно чаще при начале заболевания в возрасте до 1 года у девочек и при веретенообразной (реже мешотчатой) форме аневризм по данным ангиографии. Тромбоз либо сегментарный стеноз правой главной коронарной артерии обнаруживается при коронарог-рафии у 3% детей, перенесших болезнь Кавасаки. Пациенты без каких-либо кардиальных симптомов имеют высокий риск инфаркта миокарда, если у них при сцинтиграфии миокарда обнаруживаются дефекты перфузии. Сроки возникновения коронарной окклюзии колеблются от 0,5 года до 7 лет, составляют в среднем 4 года от начала болезни. Стенотические изменения коронарных артерий, по данным селективной коронарографии, обнаруживаются спустя 2-3 года, при этом клинически признаки коронарной недостаточности у детей не проявляются.