Рестриктивная кардиомиопатия
Страница 9

• Эндомиокардиальная биопсия выявляет типичные для эндомиокардиального фиброза данные, однако в типичных случаях нет необходимости в ее проведении.

Дифференциальный диагноз

• Гемохроматоз.

• Митральный стеноз.

• Констриктивный перикардит.

• Саркоидоз.

• Склеродермия. Блог мое хобби.

• Интоксикация антрациклинами.

• Карциноидная болезнь сердца.

• Лекарственно-индуцированная кардиотоксичность (серотонин, метиергид, эрготамин, препараты ртути, бусульфан).

• Болезнь Фабри.

• Жировая инфильтрация.

• Болезнь Гоше.

• Гликогеновая болезнь.

• Болезнь Гурлера.

• Идиопатическая кардиомиопатия.

• Метастатические опухоли.

• Радиация.

• Ревматическая болезнь сердца.

Лечение

• В целом эффект от проводимой медикаментозной терапии отсутствует.

• Поскольку в большинстве случаев эндомиокардиаль-ный период имеет длительное латентное течение и возникает, возможно, после перенесенного миокардита, в ряде случаев проводится иммуносупрессивная терапия.

• Симптоматическая терапия с применением диуретиков, дигоксина и препаратов, уменьшающих постнагрузку, оказывает незначительную роль при эндомио-кардиальном фиброзе.

• Больным с тяжелой симптоматикой заболевания, при рефрактерной к медикаментозной терапии сердечной недостаточности единственно убедительным методом лечения является хирургическая коррекция.

• Поскольку тромбоэмболические осложнения при эн-домиокардиальном фиброзе наблюдаются очень редко, большинство авторов не рекомендуют применение антикоагулянтов.

Хирургическое лечение

• Хирургическое лечение заключается в эндокардиаль-ной декортикации. Оперативная смертность высокая (15-20%), однако успешная операция полностью ликвидирует симптоматику заболевания и отдаленный прогноз у таких пациентов благоприятный.

• В большинстве случаев эндокардэктомию выполняют одновременно с протезированием митрального и/или трикуспидального клапанов. Операция проводится с использованием срединной торакотомии и искусственного кровообращения.

• В зависимости от локализации патологического процесса (правый или левый желудочек, верхушка или приточный отдел) применяют трансапикальный или трансвентрикулярный доступы.

• Поскольку при эндомиокардиальном фиброзе имеется четкое отграничение эндокарда от миокарда, эндокардэктомия выполняется без затруднений.

• Поскольку при эндомиокардиальном фиброзе мио -кард обычно не поврежден, эндокардэктомия не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики.

• После успешной эндокардэктомии заболевание не рецидивирует.

• Характерные постоперационные осложнения включают низкий сердечный выброс, поперечную блокаду и желудочковые аритмии.

Активность

Ограничение физической активности рекомендуется, особенно при присоединении симптоматики желудочко -вых аритмий.

Осложнения

• Постоперативные осложнения включают синдром низкого сердечного выброса, поперечную блокаду и желудочковые аритмии.

Прогноз

• Прогноз эндомиокардиального фиброза неблагоприятный, смерть наступает из-за рефрактерной сердечной недостаточности или внезапно от фатальных аритмий.

• У большинства больных болезнь быстро прогрессирует. С момента установления диагноза заболевания 40-95% погибают в течение 1-3 лет.

Другие инфильтративные заболевания и болезни накопления

Амилоидоз

• Существует много типов амилоидоза у человека, однако поражение сердца наблюдается только при первичном амилоидозе, который обусловлен продукцией иммуноглобулинов плазматическими клетками, часто в результате множественной миеломы. Вторичный амилоидоз обусловлен отложением протеинов при семейном заболевании или в результате хронического воспалительного процесса. Рестриктивная кардиомиопатия возникает в результате поражения тканей и замещения сократительного миокарда интер-стициальными депозитами.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12