ChildCareInfo

Электрокардиография (рис. 60):

• На электрокардиограмме обтічно выявляются дилатация предсердий и 8Т-Т изменения.

• Инфильтративные заболевания сопровождаются снижением вольтажа желудочковых комплексов.

• Могут обнаруживаться различные виды аритмий, включая мерцательную аритмию.

• Семейная рестриктивная кардиомиопатия ассоци -ируется с атриовентрикулярной блокадой.

• Поскольку при рестриктивной кардиомиопатии высокий риск аритмогенной сердечной смерти, показано проведение суточного мониторирования ЭКГ для выявления скрытопротекающих аритмий и ишемии миокарда.

Рентгенография грудной клетки:

• У детей сердце обтічно дилатировано, часто определяются признаки дилатации левого и правого желудочков.

• Часто наблюдается легочный венозный застой. Эхокардиография:

• Рестриктивную кардиомиопатию диагностируют при проведении эхокардиографии. Обычно выявляется значительная дилатация левого предсердия при нормальном конечно диастолическом размере левого желудочка. Может определяться умеренная гипертрофия левого желудочка и дисфункция ат-риовентрикулярного клапана.

• Могут определяться тромбы в предсердиях. Может определяться обратный ток крови в легочные ве-ны, продолжительность волны а митрального потока увеличена.

• Характерна среднедиастолическая реверсия потока через митральный и трикуспидальный клапаны. Допплерэхокардиографические проявления позволяют дифференцировать рестриктивную кардио-миопатию от констриктивного перикардита.

• У больных с констриктивным перикардитом может определяться утолщение перикарда.

Компьютерная томография и ядерный магнитный резонанс позволяют дифференцировать рестриктивную кар-диомиопатию от констриктивного перикардита. Катетеризация сердца:

• Катетеризацию сердца проводят для определения гемодинамических показателей.

• Легочное артериальное давление обычно повышено. Конечно диастолическое давление в левом и правом желудочках увеличено, в левом желудочке конечно диастолическое давление обычно выше (>5 тт Hg), чем конечно диастолическое давление в правом желудочке.

Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить специфическую причину болезни, однако она более информативна у взрослых, чем у детей.

Лечение

• Лечение рестриктивной кардиомиопатии носит симптоматический характер и не влияет на прогноз заболевания.

• Мочегонные средства уменьшают легочный или системный венозный застой; однако некоторые пациенты из-за снижения желудочкового давления могут фактически чувствовать себя хуже после диуретиков.

• Назначение дигоксина при нормальной систолической функции является проблематичным, должен использоваться с предостережением.

• Показано назначение антикоагулянтов, поскольку повышен риск тромбоэмболических осложнений.

• Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента могут уменьшать системное артериальное давление

Рис. 60.

Электрокардиограмма при рестриктивной КМП: значительная перегрузка обоих предсердий, гипертрофия левого желудочка, субэндокардиальная ишемия миокарда.

без увеличения сердечного выброса. По этой причине назначение данных препаратов не рекомендуется.

Хирургическая коррекция

• Хирургическое лечение возможно только путем трансплантации сердца.

• Трансплантация сердца у детей с рестриктивной кар -диомиопатией должна быть проведена как можно раньше, поскольку у них рано развивается легочная гипертензия. У детей с рестриктивной кардиомиопатией развитие легочной гипертензии возникает значительно чаще, чем при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиях. Поэтому дети с рестриктивной кардиомиопатией нуждаются в мониториро-вании легочного артериального давления. У пациентов с потенциально обратимой легочной гипертензи-ей трансплантация сердца должна быть проведена как можно раньше. У пациентов с рестриктивной кардиомиопатией, обусловленной системным ин-фильтративным заболеванием, таким как саркоидоз, трансплантация сердца не показана, поскольку основной процесс заболевания развивается и в пересаженном сердце.