Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 7
Частота
• Эндомиокардиальный фиброз прежде всего наблюдается в субтропических регионах Африки и в тропических и субтропических регионах других стран мира, включая области Индии и Южной Америки, которые расположены в пределах 15° от экватора.
• Больше чем 90% случаев эндомиокардиального фиброза возникают в географических местоположениях, которые расположены в пределах 15° от экватора. В экваториальных африканских странах, типа Нигерии эндомиокардиальный фиброз — четвертая самая общая причина болезней сердца взрослых и обусловливает 22% случаев сердечной недостаточности у нигерийских детей. Эндомиокардиальный фиброз является самой частой причиной рестриктивной кардиомиопатии в тропических странах. Печать раздаточного материала.
Пол
• Заболевание чаще наблюдается у детей и женщин репродуктивного возраста.
Возраст
• Эндомиокардиальный фиброз не наблюдается у детей моложе 4-летнего возраста.
• Заболевание чаще всего наблюдается у детей 5-15 лет и молодых женщин.
Причинні
Этиологический фактор эндомиокардиального фиброза не установлен. Потенциальными причинами могут быть:
• Инфекция:
-
паразитарная (гельминтоз);
-
протозойная (токсоплазмоз, малярия).
• Воспаление — эозинофилия.
• Алиментарный фактор:
-
общее голодание;
-
питание клубнями (маниока);
-
интоксикация церием;
-
гипомагнезиемия.
Патофизиология
• При эндомиокардиальном фиброзе основной процесс заключается в разрастании фибротических тканей на эндокардиальной поверхности сердца, приводя к уменьшению комплайнса и в конечном счете к рестриктивной патологии. При эндокардиальном фиброзе преимущественно поражаются приточные тракты левого и правого желудочков. В процесс могут вовлекаться атриовентрикулярные клапаны, обусловливая трикуспидальную или митральную регургитацию.
• Ранние проявления эндомиокардиального фиброза не установлены, поскольку у большинства больных отсутствует симптоматика заболевания, признаки болезни возникают на поздних морфологических стадиях. Olsen описывает 3 фазы эндомиокардиального фиброза. На первой фазе возникает эозинофильная инфильтрация миокарда с некрозом субэндокарда. Такая патологическая картина аналогична острому миокардиту и продолжается около 5 недель заболевания. Вторая фаза, обтічно возникающая через 10 месяцев, характеризуется тромботическим формированием и стиханием воспалительного процесса. В конечном счете после нескольких лет болезни развивается фибротическая стадия, когда эндокард замещается коллагеновым фиброзом. Распространенная кальцификация редко сочетается с фиброзом. Данная патоморфологическая схема не всегда происходит в такой последовательности.
• Этиопатогенез эндомиокардиального фиброза не установлен. Гипотезы включают инфекцию, воспаление, обменные нарушения. Эндомиокардиальный фиброз часто сочетается с конкомитантной паразитарной инфекцией (например, гельминтоз), приводящей к эози-нофилии. Развитие эндомиокардиального фиброза связывают с миокардитом, обусловленным токсоплазмозом, малярийной инфекцией. Однако до настоящего времени возбудитель заболевания не обнаружен.
• Мнения о роли эозинофилии в патогенезе эндомио-кардиального фиброза неоднозначны. Вызывает ли эозинофилия миокардиальный некроз и последующий фиброз или является пусковым фактором, оседая на поверхности эндокарда, не установлено. При тропическом эндомиокардиальном фиброзе эо-зинофилия обычно отсутствует, в то время как при эндокардите Лефлера является диагностическим признаком.
• Эндомиокардиальный фиброз чаще наблюдается у детей и молодых женщин. Эти лица часто страдают от недоедания, проживают в регионах Африки, районе Сахары, где болезнь наиболее распространена, питаются клубнями, называемыми маниокой, которая содержит относительно высокие концентрации редкого элемента церия (Се). Комбинация высоких уровней Се и гипомагнезиемия вызывает эндомиокардиаль-ный фиброз у экспериментальных животных.