Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 1
Определение
Рестриктивная кардиомиопатия является редким заболеванием у детей и характеризуется аномальным диастоли-ческим наполнением или комплайнсом при нормальном или уменьшенном диастолическом объеме желудочковой камеры.
Введение
Рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием сердечной мтшцы и возникает в результате нарушения наполнения одного или обоих желудочков, в зависимости от типа заболевания систолическая функция может быть нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания, толщина стенок миокарда также нормальная или увеличенная. Данное заболевание обычно является результатом увеличенной жесткости миокарда, что приводит к увеличению давления в желудочке (желудочках), без существенного изменения размера полости. Поскольку в патологический процесс вовлекается один или оба желудочка, то клинические признаки и симптомы характеризуются правожелудоч-ковой или левожелудочковой недостаточностью. Чаще правосторонняя симптоматика является доминирующей и проявляется набуханием шейных вен, периферическими отеками и асцитом. Когда поражается левый желудочек, появляются симптомы в виде одышки и отека легкого на рентгенограмме, при этом размеры сердца нормальные. Диагноз рестриктивной КМП должен быть заподозрен у пациентов с признаками сердечной недостаточности без кардиомегалии или систолической дисфункции. Хотя терапия рестриктивной кардиомиопатии остается неудовлетворительный, большое значение имеет правильная постановка диагноза и дифференциальная диагностика от констрик-тивного перикардита, который проявляется «рестриктив-ной патологией», но успешно лечится хирургически.
Сердце имеет нормальную структуру, хотя гистологически могут определяться различные аномалии в зависимости от этиологии рестриктивной кардиомиопатии.
Систолическая функция желудочков обтічно не изменена. Рестриктивная кардиомиопатия может проявляться как самостоятельное заболевание, однако рестриктивный паттерн может определяться у больных как с дилатационной, так и с гипертрофической кардиомиопатией. Поскольку заболевание очень редкое, его патогенез, клинические проявления и лечение до конца не определены. Методы лечения меняются в зависимости от получения новых сведений о данном заболевании.
Рестриктивную кардиомиопатию подразделяют на следующие субтипы:
• Истинная рестриктивная форма.
• Гипертрофически рестриктивная форма.
• Умеренно дилатированная рестриктивная форма. Причины
Этиология заболевания в детском возрасте в большинстве случаев остается неустановленной, по этой причине рестриктивную кардиомиопатию называют идиопатичес-кой.
Рестриктивная КМП может возникать в результате различных системных заболеваний, многие из которых редко встречаются в клинической практике. При идиопатической рестриктивной КМП гемодинамические аномалии наблюдаются при отсутствии специфических гистопатологичес-ких изменений.
Классификация типов рестриктивной КМП: Миокардиальный тип. Неинфильтративная:
• Идиопатическая кардиомиопатия.
• семейная кардиомиопатия.
• Гипертрофическая кардиомиопатия.
• Склеродермия.
• Эластическая псевдоксантома.
• Диабетическая кардиомиопатия. Инфильтративная:
• Амилоидоз.
• Саркоидоз.
• Болезнь Гаушера.
• Болезнь Гурлера.
• Жировая инфильтрация. Болезни накопления:
• Гемохроматоз.
• Болезнь Фабри.
• Гликогенозы. Эндомиокардиальный тип:
• Эндомиокардиальный фиброз.
• Гиперэозинофильный синдром.
• Карциноидная болезнь сердца.
• Метастатическое опухолевое поражение сердца.
• Радиация.
• Токсический эффект антрациклинов.
• Лекарства, вызывающие фиброзный эндокардит (се-ротонин, метисергид, эрготамин, производные ртути, бусульфан).
Патофизиология
• Патофизиология рестриктивной кардиомиопатии различается в зависимости от субтипа и заболеваний, которые ее обусловливают, например, амилоидоз, ге-мосидероз, гиперэозинофилия и эндокардиальный фиброэластоз. Она может также возникать в результате радиационной терапии. Рестриктивная кардио-миопатия может быть изолированным заболеванием неустановленной этиологии. При истинной рестрик-тивной кардиомиопатии определяются гипертрофия миоцитов, хаотическое распределение миофибрилл, увеличение соединительной ткани в интерстиции. Данные эндомиокардиальной биопсии не позволяют дифференцировать причину заболевания и характеризуются гипертрофией миоцитов, интерстициаль-ным фиброзом и миоцитолизом.