ChildCareInfo

Эндомиокардиальная биопсия:

• Эндомиокардиальная биопсия показана в случаях, когда другие методы: диагностики не позволяют установить диагноз заболевания.

Дифференциальная диагностика

Констриктивный перикардит

Указания в анамнезе на перикардит, а также данные о перенесенной туберкулезной инфекции свидетельствуют в пользу констриктивного перикардита. Констриктивный перикардит может возникать также в результате травмы, включая хирургические процедуры. Радиотерапия может вызвать заболевание перикарда, включая острый перикардит с формированием констриктивного, клиническая картина которого возникает через несколько лет от момена облучения. Хотя и очень редко, в некоторых случаях рестрик-тивная КМП может обусловить возникновение констрик-тивного перикардита.

Предложено большое число диагностических процедур, позволяющих дифференцировать эти состояния, включая изучение характера наполнения левого желудочка, радио -нуклидную ангиографию, цифровую эхокардиографию, допплерэхокардиографию, эндомиокардиальную биопсию, компьютерную томографию и магнитный резонанс. Несмотря на совершенствование диагностической техники, до настоящего времени нет стопроцентной гарантии в точности диагностики заболевания. Единственным доказательством в этих случаях является перикардэктомия.

Лечение

• Назначение диуретиков показано при наличии системного или венозного застоя. Их интенсивное применение при рестриктивной КМП может приводить к уменьшению давления наполнения желудочков, падению сердечного выброса, что обусловливает слабость, головокружение и признаки гипотензии.

• Дигоксин, применяемый при семейной РКМП, может оказывать аритмогенный эффект, особенно у больных амилоидозом.

• Возникновение мерцательной аритмии приводит к прекращению наполнения желудочков предсердиями, усиливается диастолическая дисфункция, в результате снижается сердечный выброс. В этой связи больным с рестриктивной КМП показано назначение кордарона. При отсутствии эффекта проводится кардиоверсия.

• Сопутствующие поражения проводящей системы устраняют имплантацией кардиостимулятора. Поскольку сердечный выброс при рестриктивной КМП фиксированный, возникновение брадиаритмии предрасполагает к сердечной недостаточности и, следовательно, должно быть корригировано. Возникающие зло-качественные желудочковые аритмии устраняют путем имплантации автономного дефибриллятора.

• Рекомендуется назначение антикоагулянтов (варфарина), поскольку в ушках предсердий образуются тромбы, которые могут явиться причиной эмболических осложнений. Больные с мерцанием предсердий, клапанными вегетациями и низким сердечным выбросом представляют группу высокого риска.

Хирургическая коррекция

Трансплантация сердца.

Прогноз

Погноз идиопатической семейной РКМП неблагоприятный, продолжительность жизни с момента появления симптомов заболевания не превышает 2-3 лет.

Прогноз идиопатической семейной РКМП у детей значительно хуже, чем у взрослых пациентов.

Эндомиокардиальный фиброз

Введение

Под эндомиокардиальным фиброзом понимают патофизиологическое состояние, являющееся частью определенного спектра заболеваний, включая эндокардит Лефле-ра (нетропический эозинофильный эндомиокардиальный фиброз или фибропластический париетальный эндокардит с эозинофилией).

Тропический эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лефлера должна: быть дифференцированы от эндокар-диального фиброэластоза, который характеризуется хрящевым утолщением мурального эндокарда, в основном левого желудочка. Это заболевание проявляется в первые два года жизни, в ряде случаев наследуется и может сочетаться с врожденными аномалиями сердца.

Гистологические данные

Размер сердца при эндомиокардиальном фиброзе не увеличен. Желудочковые камеры часто заполнены тромбами и в тяжелых случаях почти полностью облитерированы утолщенным эндокардом и тромбами. Гистологические данные характеризуются распространенным фиброзом, инфарктными изменениями в субэндокарде и тромботичес-кими образованиями. Дополнительные изменения в виде гемохроматоза или гликогеновой болезни сердца не определяются.