Рестриктивная кардиомиопатияСтраница 2
• Для всех форм рестриктивной кардиомиопатии, вне зависимости от этиологии болезни, характерно внезапное преждевременное прекращение наполнения желудочков в раннюю диастолу, возникает глубокое плато на кривой внутрижелудочкового давления. Наполнение желудочков, следовательно, ограничено в период ранней диастолы. Это непосредственно приводит к падению комплайнса (податливости) желудочков и развитию дилатации предсердий. Типичные гемодинамические характеристики включают нормальную систолическую функцию и увеличение конечно диастолического давления в желудочках.
Морфология
Морфологические данные включают дилатацию предсердий без увеличения толщины миокарда и полости желудочков. Эозинофильная инфильтрация и перикардиальный выпот отсутствуют.
Гистологические данные
Данные биопсии выявляют в различной степени выраженности гипертрофию миоцитов, интерстициальный фиброз, миоцитолиз и склероз эндокарда. У некоторых больных (обычно у взрослых) с инфильтративной рестриктив-ной кардиомиопатией может определяться амилоидоз.
Частота
• Рестриктивная кардиомиопатия составляет приблизительно 5% среди всех форм детских кардиомиопа-тий.
Заболеваемость/Смертность
• Частота смертности при идиопатической рестриктив-ной кардиомиопатии у детей высокая, в том числе из-за того, что пересадка сердца в детском возрасте проводится ограниченно.
• Смертность составляет 63% в течение 3 лет с момента постановки диагноза и 75% в течение 6 лет от начала заболевания.
• 44-50% выживают в течение 1-2 лет с момента презентации заболевания, 29-37% выживают в течение 34 лет от начала заболевания.
Пол
• Отмечается некоторое преобладание заболевания у девочек.
Возраст
• У детей идиопатическая рестриктивная кардиомио-патия может возникнуть в любом возрасте.
Анамнез, клиническая симптоматика
Анамнез заболевания вариабельный и в определенной степени зависит от этиологии рестриктивной кардиомио-патии. До настоящего времени не установлено, сколько больных имеют субклиническую рестриктивную кардиомиопатию. С момента возникновения симптомов заболевания прогноз в целом остается неутешительным.
• Причины, которые позволяют заподозрить заболевание:
-
изменения на рентгенограмме грудной клетки во время респираторного заболевания;
-
измененные физикальные данные;
-
синкопе;
-
позитивный семейный анамнез.
• Респираторные симптомы:
-
олы1шка при физической нагрузке или в покое;
-
пароксизмальная ночная одышка;
-
ортопноэ;
-
периферические отеки;
-
асцит;
-
общее недомогание и слабость;
-
типичный анамнез застойной сердечной недостаточности.
Физикальные данные:
• Физикальные данные обтічно выявляют застойные явления, обусловленные диастолической дисфункцией и снижением сердечного выброса. При легких нарушениях физикальные данные обычно нормаль-ные. У больных с выраженными нарушениями левого желудочка при рестриктивной кардиомиопатии возникают застойные явления в малом круге кровообращения и тахипноэ.
• Характерными проявлениями являются шум и ритм галопа.
• Характерными проявлениями правостороннего поражения при рестриктивной кардиомиопатии являются гепатомегалия, набухание шейных вен, периферические отеки и асцит.
• В тяжелых случаях заболевание проявляется перифе -рическими отеками, асцитом и застойной сердечной недостаточностью.
Дифференциальная диагностика
Констриктивный перикардит.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования в целом не имеют диагностической информации при рестриктивной кардиомиопа-тии.
Инструментальная диагностика