Миокардиты (общие аспекты)Страница 10
• Характерные клетки, вероятно, гистиоциты, обнаруживаются в миокарде и обусловливают невирусный миокардит.
• Такие же клетки определяются при миокардите, ассоциированном с приемом лекарств, например, фенилбутазона (phenylbutazone).
• Такой вариант миокардита может быть неспецифи -ческим и отражает конечную стадию заболевания.
• Системная красная волчанка сопровождается фибри-ноидным поражением миокарда и сопутствующей клеточной реакцией. При этой реакции возможно также поражение клапанов, особенно часто митрального и аортального. Libman и Sacks описали при этом варианте поражения поздний тип эндокардита.
• Несмотря на то что для системной красной волчанки характерна манифестация кардиального поражения в виде перикардита, миокардит также встречается и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности.
• Положительный эффект наблюдается при назначении кортикостероидов.
• При болезни Кавасаки поражение миокарда обычно наблюдается в острую фазу заболевания и не зависит от характера поражения коронарных артерий. Миокардит обычно проходит спонтанно. В ряде случаев может быть диффузный миокардит с тяжелым поражением, приводящий к застойной сердечной недо-сгаточносги и фатальному исходу. До сих пор не определены патофизиологические механизмы поражения миокарда при болезни Кавасаки, предполагается аутоиммунный механизм.
• Дерматомиозит является мультисистемным аутоиммунным заболеванием, характеризуется диффузным воспалением скелетной мускулатуры и кожи. Поражение сердца при этом заболевании проявляется снижением числа мышечных волокон, их фрагментацией, бедной васкуляризацией, отеком интер-стиция.
• Характерної тахикардия и нарушения в проводящей системе сердца. Сердечная недостаточность наблюдается редко.
• Длительная терапия преднизолоном оказывает по -ложительный эффект.
• У детей отдаленный прогноз благоприятный, в большинстве случаев наступает выздоровление, медикаментозная терапия обычно прекращается через 1-2 года.
Гистологические данные
• На основании данных, полученных при эндомиокар -диальной биопсии, классифицируют стадии миокардита: острая, стадия выздоровления, хроническая стадия заболевания.
• Специфические гистологические данные зависят от этиологического фактора, вызвавшего перикардит.
Патофизиология
Клинически значимый миокардит сопровождается распространенным интерстициальным воспалением и повреждением миоцитов. Возникает дилатация сердца и снижение сердечного выброса. Возникающая застойная сердечная недостаточность приводит к увеличению конечно диастолического объема и давления в левом желудочке, ди-латируется левое предсердие и возникает легочный веноз-ный застой. В конечном итоге в фазу репарации миокардита фибробласты замещают поврежденные миоциты с образованием рубцовой ткани. Данный процесс может обусловливать хроническую сердечную недостаточность.
Анамнез, клиническая симптоматика
Клинические проявления невирусных миокардитов варьируют в зависимости от этиологического агента, возраста, пола и состояния иммунокомпетентных систем. У одних больных миокардитом заболевание протекает бессимптомно, у других — имеет фульминантное, быстро прогрессирующее течение с фатальным исходом.
• Клинические проявления и тяжесть заболевания независимо от этиологии более выражены у новорожденных по сравнению с детьми более старших возрастных групп.
• Симптоматика миокардита у новорожденных неспецифична и обтічно проявляется следующими признаками:
-
летаргия;
-
отказ от еды1;
-
цианоз;
-
респираторный дистресс;
-
тахипноэ;
-
тахикардия;
-
рвота;
• У детей раннего возраста начальные симптомы заболевания часто проявляются следующими признаками:
-
небольшая температура;
-
беспокойство, возбудимость;
-
легкие респираторные симптомы;
-
боли в животе.
Физикальные данные:
Если заболевание продолжает прогрессировать, при обследовании выявляются следующие признаки:
• Снижение сердечного выброса.
• Бледная и холодная кожа нижних конечностей.
• Частое дыхание.
• Возможен нитевидный пульс.
• Обычно определяется тахикардия и выслушивается ритм галопа.
• Если развивается застойная сердечная недостаточность, могут отмечаться следующие признаки:
-
шум митральной регургитации;
-
влажные хрипы в нижних отделах легких;
-