ChildCareInfo

• Катетеризация сердца редко используется для предоперационного выявления ДМПП у детей. Она может быть необходима при выявлении легочной гипер -тензии и ответа легочного сопротивления на введение вазодилататоров. Катетеризацию используют для выявления сопутствующих внутрисердечных аномалий, особенно у пациентов с несколькими лево-правосторонними шунтами.

Дифференциальный диагноз

• Дефект межпредсердной перегородки в области коронарного синуса.

Первичный дефект межпредсердной перегородки. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Открытое овальное окно.

Дефект межпредсердной перегородки в области венозного синуса.

Предсердно-желудочковый дефект частичный. Частичный аномальный дренаж легочных вен. Инфундибулярный стеноз легочной артерии. Клапанный стеноз легочной артерии.

Медицинская помощь

• ДМПП является структурным дефектом и за исключением вторичного ДМПП не подвергается спонтанному закрытию и, следовательно, требует хирургического закрытия. Вторичные дефекты размером 6 мм и менее могут спонтанно закрываться в первые годы: жизни, однако скорость закрытия происходит медленнее, чем при типичных маленьких мышечных дефектах межжелудочковой перегородки. Новорожденные с ДМПП и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим ДМПП, у которых возникла сердечная недостаточность, должны получать лечение, включающее диуретики, дигоксин и препараты, уменьшающие постнагрузку. Аритмия в сочетании с ДМПП редко наблюдается у детей, но появляется с возрастом. Мерцательная аритмия у больных с ДМПП возникает после 40 лет. Аритмия обусловлена перерастяжением предсердия и в ряде случаев может потребовать антиаритмической терапии до проведения хирургической коррекции.

Рис. 17.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки: признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рис. 18.

Двухмерная эхокардиограмма вторичного дефекта межжелудочковой перегородки.

• У многих детей с ДМПП могут возникать повторные инфекции респираторного тракта, которые толерант-ны к традиционному лечению.

• Профилактика инфекционного эндокардита больным с ДМПП не рекомендуется, но может быть показана при первичном ДМПП с митральной регургитацией.

Хирургическая коррекция

• Проводится плановое хирургическое закрытие дефекта. Экстренное закрытие дефекта осуществляется в случае парадоксальной эмболии, приводящей к инсульту мозга.

• Наиболее часто проводится ушивание дефекта или закрытие заплатой.

• Не все дети с ДМПП являются кандидатами на хирургическое закрытие дефекта, операция показана детям с клинически значимым лево-правосторонним шунтом.

-

ведущим показанием к операции является отношение легочного к системному объему крови 1,5:1 и более;

-

поскольку катетеризация сердца при ДМПП практически не проводится, то обнаружение дилатации правого предсердия и правого желудочка по дан-ным эхокардиографии является показанием к проведению операции;

-

маленький межпредсерддаїй шунт может быть обнаружен у детей с небольшими размерами дефекта, но с высокой легочной гипертензией.

• В идеале хирургическая коррекция порока должна осуществляться у детей в возрасте 2-4 лет, однако она может быть проведена раньше, если у ребенка наблюдаются признаки застойной сердечной недостаточности.

• Операционная смертность детей с ДМПП очень низкая, если порок протекал в неосложненной форме.

• Послеоперационная смертность у детей с ДМПП обусловлена накоплением жидкости в перикарде, что наблюдается практически в 1/3 случаев. В случае возникновения тампонады показано экстренное проведение перикардиоцентеза.

Амбулаторное наблюдение

• Ребенок должен наблюдаться специалистом кардиологического центра. Особое внимание следует обращать на возникновение признаков сердечной недостаточности и признаков легочной гипертензии. Контрольное обследование осуществляется с помощью электрокардиографии и эхокардиографии.