ChildCareInfo

• Смерть может возникать из-за парадоксальной эмболии у взрослых лиц, но наблюдается очень редко. Це-реброваскулярные ишемические проявления в результате парадоксальной эмболии через открытое овальное окно возникают у больных с тромбозом глубоких вен или повышенной свертываемостью крови. Риск парадоксальной эмболии повышен у детей и взрослых, которые были подвергнуты нейрохирургической операции. У больных с заболеванием легких и высокой легочной гипертензией также повышен риск парадоксальной эмболии через открытое овальное окно.

Дефект межпредсердной перегородки в области венозного синуса

Определение

Врожденное аномальное сообщение между предсердиями в верхней порции перегородки, продолжающееся на верхнюю полую вену.

Частота

• Дефект венозного синуса составляет примерно 1% среди всех врожденных пороков сердца.

Пол

• Дефект перегородки в области коронарного синуса чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков, в соотношении Ж:М — 2:1.

Возраст

• Дефект венозного синуса может определяться сразу после рождения. Клиническая проявляемость порока зависит от размера лево-правого шунта. У новорожденных порок протекает обычно бессимптомно и редко сопровождается шумом при физикальном обследовании.

Причины

• Во время эмбрионального развития правый выступ венозного синуса окружает правую верхнюю полую вену и нижнюю полую вену. Если нарушается резорбция венозного синуса, возникает дефект межпредсердной перегородки около отверстий или верхней или нижней полых вен.

• Характерно, что, в отличие от других ДМПП, дефект в области венозного синуса обтічно является изолированной аномалией.

• Другие аномалии могут усиливать проявления ДМПП венозного синуса. Например, артериальная гипертензия при ДМПП венозного синуса сопровождается гипертрофией левого желудочка и уменьшением его комплайнса. При такой ситуации усиливается лево-правый межпредсердный шунт. Аналогично этому большое межпредсердное шунтирование возникает при врожденном или приобретенном митральном стенозе.

Патофизиология

• В большинстве случаев ДМПП венозного синуса наблюдается в верхней порции предсердной перегородки и продолжается на верхнюю полую вену. Дефект находится сзади от овального окна и тем самым отличается от вторичного ДМПП. Очень часто септальный дефект венозного синуса сочетается с аномальным дренированием легочных вен (правой верхней легочной вены) в верхнюю полую вену. Реже дефект может наблюдаться в области слияния правого предсердия и нижней полой вены и сочетается с аномальным дренажем правой нижней легочной вены с нижней полой веной. Редко септальный дефект венозного синуса располагается сзади овального отверстия и не сопровождается повреждением верхней или нижней полой вены.

Анамнез, клиническая симптоматика

Дефект межпредсердной перегородки в области венозного синуса, как и другие типы ДМПП, выявляется по наличию шума у бессимптомных пациентов.

• Симптомы ДМПП в области венозного синуса обусловлены функционированием межпредсердного шунта.

• Около 60% пациентов могут иметь быструю утомляемость и одышку. Эти симптомы обтічно указывают на большой лево-правый шунт.

• У подростков и взрослых начальные симптомы поро -ка могут проявиться аритмией, снижением толерантности к физическим нагрузкам, одышкой.

Физикальное обследование:

• Выслушивается систолический шум, вторичный к увеличенному легочному потоку крови вдоль левого края грудины. Шум обычно 2-3/6 градации. При большой величине дефекта может выслушиваться диастолический шум в проекции трикуспидального клапана. Его обнаружение обтічно свидетельствует о большой величине лево-правого сброса.

• Второй тон широкий, расщепленный, не меняется в зависимости от фазы двіхания. Легочный компонент второго тона обтічно нормальный по интенсивности, но может усиливаться при присоединении легочной гипертензии.

• Многие дети имеют «gracile habitus». Они тонкие и высокие.

Инструментальная диагностика