ChildCareInfo

• С правой стороны межпредсердной перегородки дефект может распространяться только на область синуса или вовлекает окружающие ткани септальной перегородки.

• Нарушение в эмбриональном развитии регресса левой передней кардинальной вены обусловливает персисти-рование левой верхней вены, которая обычно впадает в правое предсердие или в коронарный синус. Левая верхняя полая вена может соединяться с левым предсердием непосредственно или через коронарный синус.

• Полное отсутствие коронарного синуса наблюдается при общем предсердии, предсердном изомеризме,

преимущественно правом типе предсердного изоме-ризма. Расположение предсердия является важным аспектом развития системного венозного дренирования. Так, дефект коронарного синуса не характерен при предсердном situs solitus. Редко при situs solitus наблюдаются аномалии верхней полой вены, персис-тирующая левая верхняя полая вена в коронарный синус встречается в 3% случаев.

• Аномалии расположения предсердий с гетеротаксией и предсердным изомеризмом сочетаются с нарушением формирования межпредсердной перегородки и венозного соединения. Эти аномалии при левоп-редсердном изомеризме включают двустороннюю верхнюю полую вену с различной представленностью коронарного синуса. Другой вариант порока — пра-вопредсердный изомеризм, при котором определяется двусторонняя верхняя полая вена с общим предсердием и практически полным отсутствием коронарного синуса.

Патофизиология

• Изолированный дефект перегородки коронарного синуса обычно маленький, как и при вторичном ДМПП. Этот дефект не проявляет себя во время внутриутробного развития. После рождения происходит увеличение легочного кровотока и давления в левом предсердии, в результате чего возникает шунт через дефект, увеличивающийся с падением легочной сосудистой резистентности.

• Направление и степень шунта через дефект определя -ются величиной комплайнса правого и левого желудочков. При рождении комплайнс обоих желудочков одинаковый, в результате чего шунт минимальный. Как только легочная сосудистая резистентность снижается, податливость правого желудочка улучшается, усиливается лево-правый шунт через дефект. Податливость левого желудочка с возрастом уменьшается, что также способствует увеличению лево-правого шунта. Может наблюдаться минимальный право-левый шунт через дефект из нижней полой вены в период диастолы или в начале систолы желудочков.

• Степень предсердного шунта может меняться в зависимости от дыхания и наличия легочного заболевания. Величина и продолжительность лево-правого предсердного шунта увеличивается на вдохе и уменьшается на выдохе. При патологических состояниях может возникать инвертированный (право-левосторонний) шунт через дефект. Это может наблюдаться при стенозе легочной артерии, легочной гипертен-зии, правожелудочковой гипертрофии, паренхиматозных заболеваниях легких. Снижение релаксаци-онных свойств левого желудочка при обструкции выходного тракта или левожелудочковой гипертрофии приводит к увеличению лево-правостороннего шунтирования через дефект. Тяжесть митрального стеноза при наличии межпредсердного сообщения может быть неправильно оценена, поскольку лево-правый шунт через дефект снижает давление в перегруженном левом предсердии.

• При большом дефекте лево-правый шунт обусловливает перегрузку и гипертрофию правого предсердия и желудочка. Легочная артерия дилатируется, в тяжелых случаях может развиться легочная гипертензия.

Дилатация правого желудочка приводит к левостороннему выбуханию межжелудочковой перегородки, что обусловливает пролапс митрального клапана и митральную регургитацию. Дилатация отверстия трикуспидального клапана при лево-правом септаль-ном шунте обусловливает возникновение трикуспи-дальной регургитации. Другие заболевания, сопровождающиеся дилатацией правого или левого предсердия, также влияют на величину и направление шунтирования через септальный дефект. При выраженной дилатации предсердий может возникнуть предсердная аритмия (например, мерцательная аритмия).