ЛейкозыСтраница 7
Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза и проявляется кровоизлияниями на коже, слизистых оболочках, носовыми кровотечениями, кровотечениями из желудочно-кишечного тракта в виде мелены, реже — гематурией. Появление данного синдрома обусловлено возникновением тромбоцитопении и нарушением процесса свертывания крови.
Поражение костной системы у больных острым лейкозом проявляется в виде летучих болей в суставах. Поражение костной системы обусловлено появлением очагов деструкции в костях черепа, трубчатых костях, костях таза, ребрах, позвоночнике.
Нейролейкоз — это наличие пролифератов лейкозных клеток в оболочках головного, спинного мозга, в веществе мозга, в нервных стволах и в ганглиях вегетативной нервной системы. Он является следствием метастазирования бластных клеток в центральную нервную систему.
Предполагают два пути проникновения лейкозных клеток в ЦНС:
— контактный — из костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку, черепные и спинно-мозговые нервы;
— диапедезный — из переполненных сосудов мягкой оболочки в лик-вор и в вещество мозга по околососудистым пространствам.
Клинически нейролейкоз характеризуется симптомами менингоэн-цефалита, поражением черепно-мозговых нервов, корешков и периферических нервов. В частности, у ребенка наблюдается заторможенность, сонливость, головная боль, рвота, ригидность мышц затылка и положительный симптом Кернига, иногда парезы и параличи, снижается зрение и другие симптомы.
Кроме того, в период разгара заболевания нередко отмечается поражение кишечника, почек, органов дыхания в связи с возникновением специфических инфильтратов в этих органах. Наблюдается также снижение показателей иммунологической реактивности, изменения в соотношении различных субпопуляций лимфоцитов и их функциональной активности. Клинически это проявляется наличием длительности пер-систирующей инфекции, вызванной условно-патогенными микроорганизмами.
ДИАГНОЗ. Подтверждают обязательным исследованием периферической крови и пунктата костного мозга (миелограммы).
В периферической крови больных находят анемию (т.е. содержание гемоглобина менее ПО г/л и количество эритроцитов менее 3,5 10'2/л), тромбоцитопению (количество тромбоцитов менее 150мл 10'/л), изменение числа лейкоцитов (чаще — лейкоцитоз в различной степени выраженности) и ускоренная СОЭ (в пределах 40—60 мм/ч).
При исследовании лейкоцитарной формулы наблюдается появление лейкозных клеток — лимфобластов (в пределах 15—20% и более) и наличие зрелых лимфоцитов — до 75—80%. Количество моноцитов и эози-нофилов у больных острым лимфобластным лейкозом изменяется мало, а содержание нейтрофилов уменьшено до 10—15%.
Такая картина лейкоцитарной формулы характеризуются как «лейкемический провал», когда имеются бластные клетки и зрелые формы клеток, в частности лимфобласты и лимфоциты, но отсутствуют переходные формы клеток лимфопоэза.
Оценка миелограммы всегда необходима для уточнения диагноза заболевания. Миелограмма у больных острым лимфобластным лейкозом характеризуется преобладанием бластных клеток с резким уменьшением (вплоть до полного исчезновения) клеток нейтрофильного, эритро-идного и тромбоцитарного ростков.
Таким образом, указанные клинические и лабораторные признаки позволяют установить диагноз острого лимфобластного лейкоза у детей.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Острый лейкоз необходимо дифференцировать от лейкемоидных реакций при тяжелых бактериальных инфекциях, лекарственной болезни, отравлениях. В отличие от лейкоза у таких больных не наблюдается выраженного пролифе-ративного синдрома, поражения костей, в костном мозге и периферической крови, как правило, присутствуют в той или иной степени все переходные элементы между бластами и зрелыми формами. Иногда определенные затруднения вызывает дифференциация острого лейкоза от инфекционного мононуклеоза, инфекционного лимфоцитоза. Клиническая картина в большинстве случаев позволяет дифференцировать эти болезни (ангина, лихорадка, гепатоспленомегалия, болезненные при пальпации и увеличенные лимфатические узлы типичны для мононуклеоза), но окончательное суждение выносят все же на основании морфологии: обильная базофильная цитоплазма, отсутствие характерных для лейкоза изменений ядра позволяют диагностировать мононуклеоз. Во всех сомнительных случаях необходимо делать миелограмму, которая показана при любых неясного генеза анемиях, тромбоцитопениях, панцитопени-ях, гепатоспленомегалиях, генерализованном увеличении лимфатических узлов.