ChildCareInfo

Рис. 94. Развитие Т- и В-лимфоцитов и иммунофенотипические типы острого лимфобластного лейкоза

клетки синтезируют полные молекулы иммуноглобулинов, которые экс-прессируются на их поверхности.

Пре-Т-клеточный ОЛЛ представлен клетками, экспрессирующими на поверхности антигены вилочковой железы, но отрицательные по рецептору к эритроцитам барана (CD2 молекула).

Т-клеточный ОЛЛ: злокачественные клетки принадлежат к зрелой Т-клеточной линии, они положительные по рецептору к эритроцитам барана.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Острый лейкоз детей развивается постепенно. Тщательный опрос родителей больных указывает, что задолго до установления диагноза у детей определяются клинические признаки соматического неблагополучия, которые являются начальными признаками заболевания. В клинической картине острого лимфо-бластного лейкоза у детей различают четыре периода: начальный, период полного развития болезни, период ремиссии и терминальный период.

Начальный период. В этом периоде клинические проявления заболевания не являются специфическими, отсутствуют какие-либо патогно-монические признаки острого лейкоза.

У больных наблюдается вялость, снижение аппетита (иногда вплоть до анорексии), быстрая утомляемость, головные боли, иногда боли в костях и суставах, в животе.

Нередко наблюдается нарастающая бледность кожных покровов из-за постепенно возникающей анемии.

Очень часто отмечается повышение температуры тела, от субфебрильной до высоких цифр (37,4—39,2° С). Причем температурная кривая приобретает зачастую неправильный вид. Гипертермия имеет, как правило, беспричинный характер и обусловлена эндогенным пироге -ном, продуктом лейкозных клеток.

Указанные симптомы нередко служат поводом для обращения к врачу, но диагноз острого лейкоза устанавливается правильно только у 15% детей. В начальном периоде заболевания очень важно заподозрить наличие острого лейкоза и направить ребенка на исследование крови и пунктата костного мозга.

Длительность додиагностического периода, к сожалению, составляет в среднем 1,5—2 месяца. Именно поэтому очень важно обращать внимание на самые незначительные симптомы, которые могут помочь в установлении диагноза.

Среди других проявлений в начальном периоде острого лейкоза отмечается длительное кровотечение после экстракции зуба. Поэтому во всех тех случаях, когда имеется данный симптом, обязательно следует назначить исследование крови и направить ребенка на консультацию, указав цель этой консультации.

Период разгара. Характеризуется сочетанием следующих основных синдромов: а) пролиферативного; б) анемического; в) геморрагического; г) нейротоксического; д) поражения костной системы и других систем организма.

Пролиферативный синдром включает увеличение периферических лимфатических узлов и иногда лимфатических узлов средостения. Чаще всего наблюдается генерализованное увеличение периферических лимфатических узлов, среди них наиболее часто увеличены передне- и зад-нешейные, подчелюстные, реже — подмышечные и паховые. Размеры лимфатических узлов варьируются от 0,5—1 до 6—8 см, но, как правило, они образуют конгломераты — плотные, безболезненные (если нет инфекционных осложнений).

Параллельно с увеличением лимфатических узлов наблюдается увеличение печени и селезенки, которые при пальпации имеют плотную консистенцию и гладкую поверхность.

Иногда у детей с острым лейкозом бывает выражен симптомокомплекс Микулича — симметричное опухание слезных и слюнных желез вследствие пролиферации в них лимфатической ткани.

Анемический синдром характеризуется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, ослаблением тонов сердца, наличием систолического шума, вялостью, слабостью, головной болью. Наличие данного синдрома обусловлено развитием и нарастанием анемии.