ChildCareInfo

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз — опухоль кроветворной ткани, основной морфологический субстрат которой составляет дифференцирующиеся и зрелые гранулоциты.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. В отличие от острого лейкоза хронический возникает из клеток — предшественников миелопоэза, сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых форм. Опухолевый процесс проходит две стадии: развернутую — моноклоновую доброкачественную и терминальную — поликлоновую злокачественную. В развернутой стадии клеточным субстратом опухоли являются преимущественно гранулоциты, нейтрофилы. В терминальной стадии субстрат опухоли составляют бласты, как при остром миелобластном лейкозе. Таким образом, хронический миелолейкоз отличается от острого миелобластного не длительностью течения, а морфологическим субстратом опухоли. Это определяется анализом периферической крови, а также миелограммой.

У детей встречается значительно реже, чем острый лимфобластный лейкоз, но среди хронических форм является наиболее частой формой лейкоза.

Развитию хронического миелолейкоза способствует радиация. В зоне взрыва атомной бомбы в Хиросиме и Нагасаки установлен факт значительного увеличения заболеваний хроническим миелолейкозом. Кроме того, причиной заболевания могут быть химические мутагены.

В 1960 году при хроническом миелолейкозе была выявлена хромосомная аномалия — филадельфийская хромосома (?Ь), которая образуется в результате транслокации (перемещения) части 22-й хромосомы на 9-ю. Было показано, что эта хромосома выявляется во всех делящихся клетках миелопоэза. Имеются также описания негативного варианта по филадельфийской хромосоме хронического миелолейкоза.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В клиническом плане в детском возрасте выделяют две формы хронического миелолейкоза: ювенильную (инфантильную) и взрослую. В обоих случаях в клинике различают развернутую и терминальную стадии заболевания.

Ювенильная форма хронического миелолейкоза встречается преимущественно в младшем возрасте (у детей до 4 лет), отличается торпид-ным, прогрессирующим течением. Наступает быстрая распространенность процесса. Развиваются лихорадочная реакция, анемический и геморрагический синдромы, быстро увеличиваются селезенка и печень, лимфатические узлы.

Средняя продолжительность жизни — 9 месяцев, тогда как при взрослой форме детского хронического миелолейкоза больные живут в среднем 2 года 9 месяцев.

В начальной стадии заболевания дети жалуются на слабость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту. У большинства больных отмечается повышенная температура тела, бледность кожных покровов. Дети жалуются на боли в костях.

К клиническим признакам ювенильной формы хронического миело-лейкоза относятся: кровоточивость в виде экхимозов, рецидивирующих носовых кровотечений, характерные высыпания на лице, которые описываются как экзематозные или пустулезные, особенно на щеках и лбу. Характерна выраженная генерализованная лимфоденопатия, гепатоспле-номегалия, причем селезенка увеличена более значительно, чем печень.

Картина крови у больных с ювенильной формой хронического мие-лолейкоза отличается гиперлейкоцитозом (17—80- 10'/л), как правило, тромбоцитопенией и анемией. Наличие «филадельфийской» хромосомы в патологических лейкозных клетках, в отличие от «взрослой», не характерно для ювенильной формы, но при «инфантильной» форме в эритроцитах больных обнаруживается высокий уровень фетального гемоглобина ИЬР (до 50% при норме 2%), в терминальной стадии болезни его может быть более 80%.

При гематологическом обследовании у детей отмечается:

— нормохромная анемия, довольно выраженная (у 86,1% детей);