ChildCareInfo

Анемия умеренной степени (гемоглобин 80—100 г/л) держится как посто-янный симптом или становится особенно выраженной (гемоглобин 55—66 г/л) в период интенсивного разрушения эритроцитов, который принято называть гемолитическим кризом. Размеры селезенки варьируют в довольно широких пределах, что зависит от интенсивности гемолиза и длительности заболевания. Печень у больных гемолитической анемией постоянно выделяет большое количество густой желчи, что способствует образованию камней в желчном пузыре. Очередные гемолитические кризы часто провоцируются различными инфекциями и сопровождаются головокружением, слабостью, иногда носовым кровотечением и болями в печени и селезенке. Общее состояние в начальных стадиях заболевания страдает незначительно, но постепенно дети начинают отставать в росте и развитии. У заболевших в раннем детском возрасте может наступить преждевременное окостенение черепа.

Для установления диагноза важное значение имеет семейный анамнез (наличие заболевания у других членов семьи), выявление анемии, желтухи за счет преобладания непрямого билирубина, спленомегалии, ретикулоцитоза (до 30— 50%) и снижения резистентности эритроцитов к растворам хлорида натрия. В миелограмме отмечается возбуждение красного ростка крови, причем количество эритробластов доходит до 70%. Каждый новый криз способствует увеличению селезенки, которая бывает плотной, малоболезненной.

Наиболее информативным методом диагностики кист в настоящее время следует считать УЗИ.

Лечение. Основной метод лечения больных гемолитической анемией — сплен-эктомия, которая является методом выбора. Эффект спленэктомии наступает быстро, так как с удалением селезенки исчезают условия для усиленного гемолиза. Традиционный доступ при спленэктомии трансабдоминальный. Проводится довольно травматичный разрез параллельно левой реберной дуге.

Оперативное лечение кисты заключается в ее иссечении, а если это технически невозможно, производят спленэктомию.

15.2. Лапароскопические вмешательства при патологии селезенки

Эндохирургические вмешательства при патологии паренхиматозных органов и прежде всего селезенки являются достаточно новым разделом эндохи-рургии, требующим большого опыта проведения более простых лапароскопических операций.

В 1991 г. была опубликована первая работа о выполнении лапароскопической спленэктомии у взрослого пациента [5]. Первая серия аналогичных лапароскопических операций у детей датирована 1993 г. [14]. В последующие годы эта методика у детей находит все большее применение в клинической практике [1-4, 6, 7, 9-13, 15].

Показания

1. Наследственный микросфероцитоз (семейная гемолитическая анемия М и нковского—Шоффара).

2. Врожденная (семейная) несфероцитарная гемолитическая анемия.

3. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

4. Серповидно-клеточная анемия.

5. Талассемия.

Относительные противопоказания:

1. Высокий риск общей анестезии.

2. Коагулопатии или массивные кровотечения в анамнезе.

3. Портальная гипертензия.

4. Массивная спленомегалия.