ChildCareInfo

Радионуклидная ангиография в сочетании со сканированием легких:

• Используется Тс 99 т.

• Достоинства и информативность метода могут конкурировать с данными, полученными при КТ.

Бронхография:

• Исключает патологию трахеи и бронхов.

• Возможно сдавление левого главного бронха аневризмой легочной артерии.

Дифференциальная диагностика

• Наследственная патология соединительной ткани (Марфана и Элерса-Данлоса синдромы).

• CATCH 22.

• Smith-Lemli-Opitz синдром.

• Трисомия 21 и 13.

• Болезнь Чагаса (Chagas).

• Изолированный стеноз легочной артерии.

• Клапанный стеноз легочной артерии.

• Подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии.

• Надклапанный стеноз легочной артерии.

• Врожденная недостаточность клапана легочной артерии.

• Дефект межпредсердной перегородки.

• Дефект межжелудочковой перегородки.

• Дефект аортолегочной перегородки.

• Васкулиты.

• Легочная гипертензия.

• Ревматизм.

• Злокачественная мезотелиома.

• Хориокарцинома легочной артерии.

• Лейомиосаркома легочной артерии.

• Болезнь Behcet. Клиническая триада включает: гени-тальные язвы (у 91% больных), язвенные поражения слизистой рта (в 100% случаев), поражение глаз, включающее рецидивирующий ирит (50%), дилатация ле-гочных артерий с прогрессирующим расширением и формированием аневризмы, васкулит с преимущест-венным поражением венозного русла, выраженным некротическим компонентом. Встречаются также кожные проявления (83%), скелетномышечные (75%) и вовлечение ЦНС (50%), аневризмы артерий конечностей.

• Синдром Hughes-Stovin, включающий тромбоз периферических глубоких вен и вен сагиттального синуса, множественные аневризмы легочной артерии и, в ряде случаев, множественные аневризмы бронхиальных артерий. Данный синдром является клиническим вариантом синдрома Behcet.

• Синдром Cossio — сочетание врожденной дилатации (аневризмы) легочной артерии с дефектом межпред-сердной перегородки.

Медицинская помощь

Стабильность пациентов и отсутствие отягощающих факторов допускают консервативную тактику ведения.

Хирургическая коррекция

Хирургическая коррекция проводится при исходе идио-патической дилатации в аневризму легочной артерии. В этих случаях проводятся следующие виды: операций:

• Аневризмэктомия — проводится резецирование ане-вризматического образования с пластикой образовавшегося дефекта.

• Аневризморрафия.

• Лигирование аневризматического мешка.

• Сегментная резекция с вшиванием протеза Hemashield.

• Стентирование.

• Эндоваскулярная эмболизация с использованием n-бутил-цианокрилата.

• Лобэктомия или пневмонэктомия.

• Пересадка обоих легких и реконструкция легочной артерии (выполнена у больного с признаками легочной гипертензии).

Амбулаторное наблюдение

• Контроль ЭКГ и эхокардиографическое обследование каждые 6 месяцев.

• Наблюдение кардиолога и врача-педиатра (консультация каждые 6 месяцев).

• Проведение реабилитационных мероприятий для детей, перенесших аневризмэктомию.

• Проведение теста с физической нагрузкой для определения степени толерантности к физической нагруз -ке (для детей, занимающихся в спортивных секциях).

Активность

• Физическая активность ребенка должна быть ограничена в зависимости от выраженности клинических проявлений и данных эхокардиографического обследования (имеет значение величина инкремента диаметра легочной артерии в течение 6 мес.).

• Ребенку показанні занятия физической культурой в спецгруппе.

• Детям противопоказано участие в соревнованиях, сдача нормативных показателей на время.

Осложнения

• Тромбоэмболия легочной артерии и/или ветвей.

• Смертность среди больных, не получавших антикоагулянты, составляет около 30%, у пациентов, получающих антикоагулянты, — 2,5%.