ChildCareInfo

• Расслоение стенки легочной артерии может провоцироваться увеличением ударного объема правого желудочка и возникновением регургитации, обусловленной дилатацией ствола легочной артерии.

Этиология

Вторичные формы дилатации легочной артерии могут быть обусловлены:

• Течением патологических процессов, ассоциирован-ных с легочной гипертензией.

• Атеросклеротическими изменениями.

• Ревматическим процессом.

• Микотической инфекцией, вызванной преимущественно Aspergillus (один из наиболее значимых бакте-риальных агентов в формировании расслаивающей аневризмы легочной артерии).

• Сифилитической инфекцией.

• Туберкулезным процессом.

• Травмами.

Для большинства вышеописанных факторов основополагающим может являться дефект развития эластического матрикса артериальных сосудов.

Стадия аневризматического расширения легочной артерии: классификация

• Условно аневризмы легочной артерии подразделяют на 2 группы. К первой относят аневризмы, локализующиеся в пределах артериальных легочных сосудов среднего калибра, наиболее часто ассоциированные с врожденными аномалиями сердца, ко второй — сосудов более мелкого калибра, являющихся, как правило, микотическими.

• Возможно подразделение аневризм легочной артерии по уровню вовлечения в патологический процесс легочной артерии: аневризма: основного ствола и аневризмы ветвей легочной артерии. Возможны аневриз-мы правой и левой легочных артерий.

• К группе приобретенных аневризм следует отнести:

-

посттравматические — результат тупых травм грудной клетки;

-

постэндокардитические, ассоциированные с Staphylococcus aureus, Streptococcus species;

-

микотические аневризмы легочной артерии (M tuberculosis) — Расмуссена аневризмы; аневризмы грибковой этиологии Mucormycosis, Aspergillus, Candida.

• Ятрогенные:

-

псевдоаневризмы, развившиеся после оперативных вмешательств с использованием Swan-Ganz катетера. Случаи диагностирования псевдоаневризм легочной артерии описаны у пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству по поводу аортокоронарного шунтирования, у которых были установлены катетеры Swan-Ganz;

-

после проведения диагностических катетеризаций полостей сердца;

-

в результате длительно функционирующего Waterston шунта;

-

дилатация простетического сегмента легочной артерии после операции Ross;

-

псевдоаневризмы легочной артерии у пациентов с выполненной торакостомой;

-

псевдоаневризмы легочной артерии после чрез-кожной транслюминальной ангиопластики;

-

у пациентов с операцией Mustаrd в анамнезе;

-

аневризмы инфундибулярного отдела легочной артерии как осложнение после полной коррекции тетрады: Фалло.

Синдром соединительнотканных дисплазий сердца

• ИДЛА является одним из проявлений синдрома соединительнотканных дисплазий сердца.

• В соответствии с соглашением, достигнутым на заседании Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (1987), ИДЛА относится ко второму классу соединительнот-канных дисплазий сердца и входит в группу изолиро-ванных аномалий (мезодермальных) соединительнотканного каркаса сердца. К первому классу были отнесены соединительнотканные дисплазии сердца, свя-занные с распознаваемыми синдромами — дифференцированные соединительнотканные дисплазии, в том числе и различные мукополисахаридозы.

• Соединительнотканные дисплазии сердца могут выявляться вне связи с известными, наследственно обусловленными синдромами.

• Страдающие малыми аномалиями развития сердца также имеют сниженные возможности кардиомеха-ники и малую переносимость физических нагрузок.

• У больных с проявлениями синдрома СТД сердца имеющаяся «слабость» соединительной ткани проявляется не только особенностями в строении сердца, но и других органов и систем. Разнообразные аномалии опорно-двигательного аппарата, кожи и глаз считают своеобразными фенотипическими маркерами дисплазии соединительной ткани.