Идиопатическая дилатация легочной артерии
Здоровье малыша / Детская кардиология / Врожденные пороки сердца / Идиопатическая дилатация легочной артерии
Страница 3

• К доклиническим критериям наследственно детерминированной соединительнотканной дисплазии со стороны сердечно-сосудистой системы, по мнению некоторых авторов, относятся микроаномалии развития сердца и магистральных сосудов, т.е. анатомические изменения архитектоники сердца и магистраль-ных сосудов, не приводящие к выраженным нарушениям функционирования системні кровообращения. Часть из них изучена подробно, например дополнительные хорды левого желудочка, пролабирование створок митрального клапана. В процессе онтогенеза детского организма некоторые микроаномалии могут претерпевать обратное развитие, к ним относятся овальное окно, длинный евстахиевый клапан.

Патофизиология

• Динамика состояния аневризматического расширения легочной артерии и потенциальная возможность разрыва стенки может быть объяснена одним из положений биомеханики — формулой Лапласа: натяжение стенки сосуда прямо пропорционально внутрисосудистому сопротивлению, при условии, что радиус сосуда есть величина, обратная значению толщина: сосудистой стенки.

Соответственно, чем тоньше сосудистая стенка и больше величина внутрисосудистого давления, тем больше вероятность разрыва дилатированного сегмента.

• Одним из патологических состояний, на фоне которых формируется идиопатическая дилатация легочной артерии, является легочная гипертензия.

• У больных, страдающих хроническими заболеваниями магистральных сосудов сердца, доказано влияние ангиотензина II на кардиомиоциты, что в свою очередь проявляется эндотелиальной дисфункцией.

• Освобождение ангиотензина II приводит к вазокон-стрикции почечных (эфферентных) артериол и сосудов системной циркуляции, влияет на образование норадреналина из симпатических нервных окончаний, способствует подавлению активности n.vagus и запуску процесса высвобождения альдостерона.

• Альдостерон способствует задержке солей натрия и воды: и повышению уровня экскреции калия.

• Активация симпатической нервной системні происходит за счет импульсов, исходящих от барорецепто-ров давления, и является неотъемлемой частью механизма инотропной поддержки сердечного выброса. Однако условия хронической активации симпатической нервной системы способствуют дальнейшему снижению сердечных функций.

• Раннее повышение уровня симпатической активности можно рассматривать как неспецифический маркер прогрессирования патологического процесса, лежащего в основе измененного кровотока в легочной артерии.

• Длительно поддерживаемая симпатическая активность приводит к активации ренин-ангиотензин-аль-достероновой системы, повышению венозной и артериальной нагрузки, увеличению концентрации плазматического норадреналина, прогрессирующей ретенции солей и воды: и развитию отека.

• С течением времени способность миокарда отвечать на постоянно повышенные концентрации катехола-минов истощается, что может быть связано с бароре-цепторной дисфункцией и дальнейшим повышением симпатической активности.

• Снижение парасимпатической активности потенциально может приводить к патологической автономной модуляции на уровне СА-узла.

• Получены данные о повышении частоты сердечного ритма у пациентов с хроническими заболеваниями сердца как результате преобладающих симпатических влияний и снижения уровня вагусной стимуляции СА-узла.

Эмбриология

• Ствол легочной артерии развивается в процессе преобразования жаберных артериальных дуг, разделения артериального ствола.

• По данным электронномикроскопического исследования, эндотелиоциты легочного ствола эмбрионов человека 6-7 недель внутриутробного развития характеризуются развитыми структурами синтетического аппарата. Высокую синтетическую активность проявляют и прилежащие к эндотелиоцитам мезенхим-ные клетки, которые по мере развития приобретают черты миофибробластов или метаболических гладко-мышечных клеток.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8