ChildCareInfo

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки

Определение

Врожденный дефект развития межжелудочковой перегородки в мышечной (трабекулярной) зоне, приводящий к формированию сообщения между желудочками сердца.

Частота

• ДМЖП является самым частым пороком сердца и наблюдается в 1,5-3,5 случаев на 1000 доношенных но-ворожденных и в 4,5-7,0% — у недоношенных.

• Изолированные мышечные дефекты встречаются в 5-20% случаев среди всех форм ДМЖП и занимают второе место после перимембранозных типов порока.

• Заболеваемость и смертность зависит от размеров дефекта, величины лево-правого шунта, наличия сопутствующих аномалий развития и сроков хирургической коррекции порока.

• Мышечные дефекты перегородки могут спонтанно уменьшаться в размере и закрываться полностью. Маленькие мышечные ДМЖП спонтанно закрываются в 80-90% случаев в возрасте до двух лет. Закрытие дефекта происходит в результате продолжающегося роста мышечных тканей, которые заполняют дефект.

• Большие мышечные дефекты, хотя и могут уменьшаться в размере, однако не закрываются и требуют оперативного лечения. Хирургическая летальность у больных с большим мышечным ДМЖП у детей до 2-месячного возраста составляет 10-20%, после 6 месяцев — 1-2%. Оптимальным сроком коррекции больших мышечных ДМЖП является первый год жизни. Ранняя хирургическая коррекция порока позволяет предотвратить развитие необратимых изменений в легочных сосудах (синдрома Эйзенменгера).

Пол

• Мышечные ДМЖП несколько чаще встречаются у девочек по сравнению с мальчиками.

Возраст

• Большие мышечные ДМЖП выявляются на 6-8 неделе жизни. В этом возрасте происходит физиологическое снижение легочной сосудистой резистентности, в результате чего увеличивается лево-правый сброс крови и возникают клинические признаки застойной сердечной недостаточности.

• Обтічно небольшой мышечный дефект не идентифи -цируется при аускультации новорожденных, поскольку у них в этот период повышено легочное сосудистое сопротивление, которое препятствует шунтированию крови через дефект.

• Мышечный ДМЖП может обнаруживаться сразу после рождения, если ему сопутствуют другие врожденные аномалии сердца или если порок сочетается с хромосомными аномалиями.

Причины

• Генетические факторы:

-

ДМЖП имеет мультифакториальную этиологию;

-

не установлено связи между возрастом матери и рождением ребенка с ДМЖП.

• Ассоциированные синдромы:

-

ДМЖП является характерным кардиальным проявлением при многих хромосомных аномалиях и синдромах;

-

ДМЖП особенно часто наблюдается у пациентов с трисомией 13, трисомией 18 и трисомией 21;

-

большинство ДМЖП (более 95%) не ассоциируются с хромосомными аномалиями.

• Ассоциированные состояния:

-

недоношенность;

-

синдромы и хромосомные аномалии.

• Факторы риска:

-

нет данных о факторах риска, предрасполагающих к возникновению ДМЖП.

Анатомия

• Мышечная часть перегородки формируется из мышеч -ного выроста в области верхушки сердца. В процессе кардиогенеза она сливается с эндокардиальными подушечками, принимая участие в формировании приточного и отточного отделов и с мембранозной (фиброзной) частью перегородки. Процесс формирования перегородки и полного разделения желудочковых камер завершается на 17 неделе эмбрионального развития.

• С точки зрения патогенетической концепции ВПС мышечные дефекты возникают из-за нарушения резорбции мышечных тканей в период их роста и ремо -делирования.

• Мышечные (трабекулярные) ДМЖП обтічно локализуются в области верхушки сердца.

• Мышечные дефекты могут иметь центральное распо -ложение или продолжаются до свободной стенки желудочка (передние мышечные ДМЖП).

• Мышечные дефекты могут быть представлены мелкими множественными сообщениями, так называе-мые дефекты по типу «швейцарского сыра».

• Спонтанное закрытие мышечных дефектов наблюдается в первые два года жизни, наиболее часто на шестом месяце жизни.

• Спонтанное закрытие дефекта в 10% случаев может происходить до 6 лет.

Патофизиология

• Гемодинамическая значимость ДМЖП определяется двумя факторами: размером дефекта и легочной сосудистой резистентностью, включая обструкцию выходного тракта правого желудочка.