ChildCareInfo

• У большинства детей с маленьким перимембраноз-ным дефектом порок сердца выявляется при обнаружении шума в сердце.

• Шум в сердце начинает выявляться в позднем не-онатальном периоде, когда происходит физиологическое снижение легочного сосудистого сопротивления. Возникает градиент давления между левым и правым желудочком, шунт через дефект приводит к образованию типичного голосистолического шума.

• Чем больше дефект и ниже легочное сосудистое сопротивление, тем больше степень лево-правого шунта.

• Обычно у новорожденных с перимембранозным ДМЖП признаки и симптомы застойной сердечной недостаточности возникают после 6-8 недель жизни. Симптоматика порока усиливается с уменьшением легочного сосудистого сопротивления и увеличением степени лево-правого шунта.

• Начальные признаки и симптомы порока включают трудности при кормлении, плохую прибавку в весе, тахипноэ, тахикардию, потливость (особенно при кормлении), сонливость, летаргию.

Физикальные данные зависят от степени лево-правого шунта.

• Небольшой перимембранозный ДМЖП:

- нормальное физическое развитие, нормальные ве -со-ростовые показатели;

- неизмененная область сердца, нормальный верхушечный толчок;

- нормальный первый тон сердца;

- небольшой акцент второго тона за счет легочного компонента;

- третий тон сердца не определяется;

- при небольших дефектах может пальпироваться систолическое дрожание слева у грудины;

- выслушивается голосистолический шум III-VI/VI градации по Левине вдоль левого края грудины слева. Интенсивность шума определяется размером дефекта и величиной лево-правого градиента. Обычно чем меньше дефект, тем интенсивнее шум. Систолический шум обычно определяется на протяжении всей систолы, но может быть типа crescendo или crescendo-decrescendo.

• Большой перимембранозный ДМЖП:

- плохое физическое развитие;

- симптоматика сердечной недостаточности включает тахипноэ, тахикардию, потливость, бледность кожных покровов;

- может обнаруживаться сердечный горб и гиперди -намический прекордиум, обусловленные кардио-мегалией;

- систолическое дрожание не характерно для большого перимембранозного ДМЖП;

- первый тон обтічно не изменен, второй тон акцентуирован преимущественно за счет легочного компонента;

- определяется усиленный третий тон, ритм галопа на верхушке;

- выслушивается громкий голосистолический шум максимально вдоль левого края грудины;

-

может определяться среднедиастолический тон и диастолический шум относительного стеноза митрального клапана.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• Показатели ЭКГ зависят от размера ДМЖП и степени внутрисердечного шунта.

• Небольшие ДМЖП не проявляются изменениями на ЭКГ.

• При больших ДМЖП на ЭКГ регистрируется гипертрофия и/или объемная перегрузка левого желудочка, гипертрофия и/или объемная перегрузка правого желудочка, дилатация левого предсердия.

Рентгенография грудной клетки:

• Маленькие перимембранозные ДМЖП имеют нормальные размеры сердца и легочный сосудистый рисунок.

• Большие перимембранозные ДМЖП проявляются увеличением размеров сердца и усилением легочного сосудистого рисунка. Верхушка левого желудочка ротирована кзади, определяется дилатация левого желудочка, левого предсердия и ствола легочной артерии. Данные изменения пропорциональна: величине лево-правого шунта.

Допплерэхокардиография:

• Допплерэхокардиография является основным методом неинвазивной диагностики перимембранозных ДМЖП, позволяет определить локализацию и размер дефекта, величину лево-правого шунтирования, градиент между желудочками, сопутствующие кардиаль-ные аномалии.

• Перимембранозные ДМЖП лучше всего визуализируются в парастернальной длинной и короткой оси сканирования.

• С помощью допплера определяется величина градиента между левым и правым желудочками, рассчитываются показатели давления в легочной артерии и легочное сопротивление сосудов.

• Допплерэхокардиография выявляет сопутствующие кардиальные аномалии, такие как ДМПП, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии, коарктация аорты.

Катетеризация сердца:

• Показанием к проведению катетеризации сердца является неадекватная визуализация дефекта, его размеров при выполнении допплерэхокардиографии.