ChildCareInfo

• Переднее отхождение трикуспидального клапана разделяет мембранозную порцию перегородки на два компонента: межжелудочковый (между левым желудочком и правым желудочком) и предсердно-желу-дочковый (между левым желудочком и правым предсердием). При изолированных ДМЖП предсерд-но-желудочковый компонент мембранозной порции перегородки обычно остается интактным. Приобрести износостойкие трубопроводы можно на сайте НПО "Композит".

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Существует несколько классификаций вариантов ДМЖП. Наиболее часто используется классификация, которую применяют хирурги и клиницисты:

• Перимембранозный ДМЖП расположен в выходном тракте левого желудочка непосредственно под аортальным клапаном. Поскольку мембранозный дефект может распространяться на мышечную порцию перегородки, выделяют следующие подклассы дефекта: приточный перимембранозный, отточный пе-римембранозный и перимембранозный мышечный. Перимембранозные дефекты составляют примерно 80% среди всех ДМЖП. Перимембранозные ДМЖП могут сопровождаться выбуханием или «аневризмой» септальной створки трикуспидального клапана, которая частично или полностью прикрывает дефект. Дефект может располагаться в предсердно-желудоч-ковой зоне, в результате чего возникает сообщение между левым желудочком и правым предсердием. Пролабирование правой или безкоронарной створки в область дефекта может обусловить возникновение аортальной недостаточности.

• Инфундибулярные ДМЖП (подлегочные отточные) составляют 5-8% изолированных ДМЖП. Эти дефектні расположены ниже клапана легочной артерии в отточ-ной зоне правого желудочка. В 7% случаев отточные подлегочные дефекты сочетаются с аортальной регур-гитацией, вторичной к пролапсу правой коронарной створки аортального клапана.

• Мышечные ДМЖП (трабекулярные) возникают на ранних стадиях формирования мышечной части перегородки, часто бывают множественными («дефект по типу швейцарского сыра»). Другими подклассами мышечного дефекта могут быть центральные, апикальные и краевые (распространяется до соединения с правожелудочковой стенкой). Мышечные дефекты составляют 5-20% изолированных ДМЖП. Одним из вариантов мышечного ДМЖП является один дефект со стороны левого желудочка, который открывается несколькими дефектами со сторонні правого желудочка.

• Приточные ДМЖП (предсер дно-желудочковый ДМЖП, ДМЖП в зоне эндокардиальных подушечек) расположены позади септальной створки трикуспидального клапана, не сочетаются с дефектами атрио-вентрикулярных клапанов. Приточные ДМЖП составляют 8-10% изолированных септальных дефектов.

Классификация ДМЖП в зависимости от эмбриопатогенеза

• Приточные ДМЖП обусловлены аномалией эктоме-зенхимальной миграции тканей.

• Перимембранозные ДМЖП связана: с аномалией внутрисердечных токов крови.

• Мышечные ДМЖП обусловлены аномалией гибели клеток.

• Приточные ДМЖП III типа связаны с аномалиями экстрацеллюлярного матрикса.

Патофизиология

При ДМЖП основными патогенетическими аспектами являются лево-правый шунт и повреждение сосудистого ложа легких.

Лево-правый шунт

• Лево-правый шунт через дефект перегородки вызывает три последовательных варианта гемодинамических нарушений: 1) объемную перегрузку левого желудочка, 2) легочную гиперциркуляцию и 3) изменение системного выброса.

• Объемная перегрузка левого желудочка приводит к его дилатации и гипертрофии. Увеличение конечно-диастолическо го давления в левом желудочке приводит к рефлекторному подъему давления в левом предсердии и, следовательно, к возрастанию легочного венозного давления, накоплению легочной ин-терстициальной жидкости. Указанные изменения находятся в прямой связи с величиной лево-правого шунта и анатомической локализацией ДМЖП.

Повреждение сосудистого ложа легких

• Термины «легочная гипертензия», «высокая легочная сосудистая резистентность» и «легочная сосудистая болезнь» (часто используются взаимозаменяемо) отражают разные патологические состояния.

• Легочная гипертензия просто свидетельствует о повышении артериального давления в малом круге кровообращения, может быть обратимой. Легочная сосудистая резистентность является функциональным показателем и зависит от многих факторов, таких как возраст, гематокрит, физическая активность, структура легочного сосудистого ложа и др. Хроническая легочная артериальная гипертензия и увеличение легочной сосудистой резистентности приводят к характерным гистологическим изменениям, которые, согласно Хит и Эдварсу (Heath and Edwards), подразделяют на 6 степеней. Легочная сосудистая обструктивная болезнь означает необратимые изменения в легочных сосудах, при которой легочная сосудистая резистентность эквивалентна или выше системной резистентности.