ChildCareInfo

Связь проводящей системні сердца с ДМЖП

• Знания о состоянии проводящей системні сердца при ДМЖП необходимы при проведении хирургической коррекции порока. При перимембранозных дефектах ножки пучка Гиса расположена: субэндокардиально и ниже края дефекта. При приточных дефектах перегородки ножки пучка Гиса проходят спереди от дефекта. При мышечных дефектах ветви пучка Гиса проходят спереди от края дефекта. Таким образом, при от-точных и мышечных типах ДМЖП риск поражения проводящей системы минимален, поскольку ножки Гиса находятся на отдаленном расстоянии от дефекта.

Анамнез, клиническая симптоматика

• Анамнез заболевания может иметь широкий спектр, от спонтанного закрытия дефекта до летального исхода из-за застойной сердечной недостаточности в раннем детстве.

• Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.

• Закрытие дефекта может произойти при развитии ги -пертрофии межжелудочковой перегородки, форми -ровании фиброзной ткани, сращении септальной створки трикуспидального клапана или пролабирую-щих створок аортального клапана.

• Спонтанное закрытие дефекта чаще всего наблюдается при мышечных типах (80%), перимембранозные дефекты закрываются в 35-40%.

• Приточные ДМЖП спонтанно не закрываются.

• Отточные ДМЖП могут редко закрываться спонтанно.

• При спонтанном закрытии перимембранозного дефекта фиброзной тканью или септальной створкой трикуспидального клапана может образоваться аневризма межжелудочковой перегородки.

Симптоматика и физикальные данные определяются размером дефекта и величиной лево-правого шунта.

• Дети с небольшим ДМЖП:

-

нет клинических симптомов порока;

-

наиболее часто ДМЖП обнаруживается при выслушивании шума в сердце при диспансеризации или при интеркурентных заболеваниях;

-

питание и прибавка в весе нормальные.

• Дети с умеренным ДМЖП:

-

начальными проявлениями порока являются тахип-ноэ, усиление работы дыхательной мускулатуры, повышенная потливость, слабость при кормлении;

-

начальные симптомы порока появляются обтічно на 4-6 неделе жизни и усиливаются при увеличении легочного сосудистого сопротивления;

-

симптоматика порока появляется раньше у недоношенных детей. Респираторная инфекция может предшествовать появлению симптоматики порока. Респираторная инфекция обусловливает повышение легочного венозного давления и снижает легочный комплайнс;

-

дети имеют обтічно нормальный рост и низкий вес. Плохая прибавка в весе является чувствительным индикатором сердечной недостаточности.

• Дети с большим ДМЖП:

-

симптоматика и признаки порока аналогична: таковым при умеренном дефекте, однако носят более выраженный характер;

-

цианоз появляется только при нагрузке. Постоян-ный цианоз свидетельствует о более сложном пороке. Появление цианоза сразу после рождения свидетельствует об обратном (право-левом) шунте при ДМЖП. Пациенты с большим ДМЖП и увеличенной легочной сосудистой резистентностью длительное время чувствуют себя удовлетворительно, поскольку формируется сбалансированный системный и легочный кровоток;

-

синдром Эйзенменгера (ДМЖП с тяжелой легоч ной сосудистой обструкцией) проявляется одыш-кой при нагрузке, болями в грудной клетке, синко-пальными атаками.

Физикальные данные.

• Дети с небольшим ДМЖП:

-

нормальные показатели физического развития;

-

отсутствие хрипов в легких;

-

отсутствие набухания шейных вен, гепатомегалии или отеков;

-

гиперактивность верхушечного толчка;

-

второй тон может иметь физиологическое расщепление;

-

выслушивается интенсивный грубый голосисто -лический шум слева у грудины;

-

у новорожденных систолический шум может быть непродолжительным из-за прикрытия дефекта подлежащими мышечными тканями;

-

иногда шум бывает музыкальным.

• Дети с умеренным ДМЖП:

-

усилена прекардиальная пульсация грудной клетки, которая может проводиться на верхушку и правую сторону грудины;