ChildCareInfo

Рентгенография грудной клетки:

■ На рентгенограмме грудной клетки часто отмечается кардиомегалия за счет левых отделов сердца.

Эхокардиография:

• Высокоразрешающая двухмерная эхокардиогра-фия с цветным допплером позволяет непосредственно визуализировать аномально отходящую левую коронарную артерию, характер и направление потока в сосуде.

Рис. 74.

ЭКГ при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной у подростка 14 лет: появление ишемических изменений в миокарде (Б) при физической нагрузке.

• Косвенными признаками порока являются:

- дилатированная, плохо сокращающаяся камера левого желудочка;

- снижение фракции выброса левого желудочка;

- дилатация правой коронарной артерии;

- уплотнение эндокарда левого желудочка;

- левая коронарная артерия (обтічно расположена на 3-х часах) не определяется.

Допплерография:

• Оценка систолической и диастолической функции левого желудочка

• Определение характера трансмитрального кровотока (часто возникает относительная недостаточность митрального клапана).

Катетеризация, ангиография:

• Введение контраста в корень аорты демонстрирует отхождение только резко расширенной правой главной коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы.

• Введение контраста в легочную артерию может показать аномальное отхождение от нее левой главной коронарной артерии. Однако довольно часто это увидеть не удается вследствие слабого антег-радного кровотока из легочной артерии в левую главную коронарную артерию.

• Диагноз не всегда удается подтвердить даже при ангиографии корня аорты. Левая главная коронарная артерия может быстро наполняться кровью из правой главной коронарной артерии и казаться исходящей из области левой коронарной створки. Если в дополнение к фронтальному и боковым снимкам выполнены левая и правая косые проекции, можно установить начало левой главной коронарной артерии от легочного ствола, а не от аорты.

• Визуализация аномального отхождения левой главной коронарной артерии от легочной может быть затруднена, если она сочетается с другими сердечными дефектами, создающими лево-правый шунт.

• Гамма-сцинтиграфия с таллием-201 позволяет выявить распространенную ишемию миокарда левого желудочка.

• Ядерно-магнитный резонанс является одним из наиболее точных методов диагностики аномального от-хождения левой главной коронарной артерии от легочной даже в тех случаях, когда ангиография не дает уверенного диагностического результата.

Лечение

• Единственным методом лечения является хирургиче -ская коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии.

• У детей с аномальным отхождением левой главной коронарной артерии от легочной при неплохом самочувствии ребенка операция может быть отложена до возраста 1 года, но при этом следует проводить постоянную поддерживающую терапию по поводу застойной недостаточности кровообращения.

• Если ребенок находится в относительно стабильном состоянии, для развития коллатералей рекомендуется назначение препаратов, улучшающих коронарное кровообращение (курантил, трентал, антиагреганты).

Кардиохирургическая коррекция

• Одним из наиболее старых хирургических методов лечения был метод лигирования аномального отхож-дения левой главной коронарной артерии от легочной с очень высокой летальностью — до 66,7% (WollenekG. et al., 1993).