ChildCareInfo

-

обморочные состояния. Клиника

Клиническая симптоматика манифестирует:

-

Левожелудочковой дисфункцией.

-

Хронической ишемией миокарда.

-

Острым инфарктом миокарда.

-

Кардиогенным шоком.

-

Внезапной сердечной смертью. Лабораторная диагностика

• У новорожденного, находящегося в критическом состоянии, в первую очередь проводят исследование водного и электролитного баланса, анализы крови для исключения сепсиса и анализ сердечных энзимов. Сердечные энзимы (креатинкиназа, лактатдеги-дрогеназа, глютаминовая оксалоацетат трансамина-за) увеличиваются в сыворотке крови, что свидетельствует о поражении мышцы миокарда.

• Обтічно повышение трансаминазы при поражении сердечной мышцы возникает через 6 часов, пик ферментемии достигает к 18-36 часам, нормализация — на 3-4 день. Увеличение уровня ЛДГ происходит несколько позже, пик ферментемии возникает на 3-6 день, нормализация показателя — на 8-14 день. Содержание креатинкиназы увеличивается на 4-6 часу, пик — через 24 часа, нормализация — на 3-4 день.

• Большую диагностическую значимость имеет изо -энзим МВ креатинкиназы, который содержится только в сердечной мышце. Повышение уровня МВ креатинкиназы специфично для миокарди-альной ишемии и некроза кардиомиоцитов.

• Высокую специфичность для диагностики миокардиальной ишемии и инфаркта имеют кардиальные тропонины. Тропониновые белки (I, с, Т) регулируют кальцийзависимое взаимодействие миозина и актина. Тропонин С содержится в скелетной и сердечной мышце, тропонины I и Т — только в миокарде.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография:

• На ЭКГ определяются признаки ишемии или инфаркта сердечной мышцы, аритмии, проявления перегрузки и/или гипертрофии сердечных камер в зависимости от варианта аномалии коронарных артерий.

Рентгенография грудной клетки:

• Рентгенологические изменения при врожденных аномалиях коронарного кровообращения такие же, как при застойной сердечной недостаточности. Определяются кардиомегалия, легочный веноз-ный застой, интерстициальный отек легочной паренхимы, дилатация левого предсердия.

Эхокардиография:

• У детей с поражением миокарда эхокардиография позволяет выявить слабо сокращающийся расширенный, плохо функционирующий левый желудочек.

• Определяется глобальная или региональная мио-кардиальная дисфункция.

• Часто обнаруживается митральная регургитация из-за дисфункции папиллярных мышц.

Радионуклидная диагностика:

• Проводится изучение миокардиальной перфузии с помощью таллия -201 или технеция-99м как в покое, так и при выполнении физической нагрузки. Этот метод позволяет выявить дефекты перфузии миокарда в зоне, кровоснабжаемой аномальным сосудом.

Катетеризация сердца, ангиография:

• С помощью этих методов устанавливается точный диагноз аномалии коронарных сосудов.

Лечение

• Лечение коронарной ишемии и инфаркта миокарда осуществляется в палате интенсивной терапии (см ).

Хирургическая коррекция

• Метод хирургического лечения зависит от варианта аномалии, в большинстве случаев возможна радикальная коррекция.

• Успешно разработаны способы коррекции при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной (операция Tekeushi, операция Jatene), операции по устранению сужения коронарного устья.