ChildCareInfo

Введение

Аномалии коронарных артерий являются потенциальной причиной миокардиальной ишемии с исходом в арит-мию, стенокардию, инфаркт миокарда и внезапную сердечную смерть. Поэтому при серьезных «необъяснимых» кар-диальных симптомах в молодом возрасте необходимо исключать коронарные аномалии. Однако опасная особенность этой патологии заключается в том, что врожденные аномалии коронарных сосудов могут протекать длительное время латентно, не сопровождаясь какой-либо клинической симптоматикой.

Частота

• Истинная частота встречаемости врожденных коро-нарных аномалий неизвестна.

• Приблизительно для взрослой популяции она оценивается в 2% (Rao C. et al., 1994), следовательно, у детей частота встречаемости этой патологии должна быть еще выше.

• При анализе данных 7857 педиатрических аутопсий J.Lipsett и соавт. (1994) выявили врожденные аномалии коронарных артерий в 0,5% случаев, т.е. практически с той же частотой, что и миокардиты. В указанном исследовании наиболее часто (43%) встречалось эктопическое отхождение коронарных артерий от аорты, а также от легочного ствола (40%). Средний возраст на момент смерти составил 2,2 года (с колебаниями от 4-х часов до 14 лет).

• По данным коронарографии частота врожденных аномалий составляет 5,6% (Angelini). Наиболее часто встречаются врожденные аномалии правой коронарной артерии: добавочная ПКА (1,23%), эктопическое отхождение около правого коронарного синуса (1,13%).

• Между тем даже при бессимптомном течении врожденных коронарных аномалий прогностически они крайне серьезна:. Van Camp S.P. et al. (1995), по дан-ным Национального Центра исследований спортив-ных катастроф в США, установили, что основными причинами нетравматических внезапных смертей у молодых спортсменов были гипертрофическая кар-диомиопатия и врожденные аномалии коронарных артерий. Частота внезапной сердечной смерти у мо-лодых спортсменов составляет 7,47 случая у мужчин и 1,3 — у женщин на 1 000 000 в год. В связи с этим существует мнение о необходимости эхокардиографи-ческого скрининга на наличие коронарных аномалий для молодежи, имеющей наиболее серьезные спортивные нагрузки.

Классификация аномалий коронарных артерий

Аномалии устья:

-

гипоплазия устья;

-

фиброзная эндопролиферация устья (фиброзные «гребни» устья);

-

атрезия устья;

-

тангенциальное отхождение коронарной артерии.

Эктопическое отхождение коронарной артерии:

-

аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола;

-

аномальное отхождение коронарной артерии от аорты:

- отхождение коронарной артерии от некоронарного синуса;

- отхождение коронарной артерии выше уровня синуса;

- аномальное отхождение коронарной артерии от противоположного синуса.

-

аномальное отхождение коронарной артерии от других коронарных артерий;

-

аномальное отхождение коронарной артерии от экстракардиальных сосудов (подключичной, бронхиальной и др.);

-

аномальное отхождение коронарной артерии от желудочковой камеры.

Интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие» коронарные артерии).

Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы):

-

фистула коронарной артерии в правые сердечные камеры (артериовенозные);