Наследственные дилатационные кардиомиопатии
Здоровье малыша / Детская кардиология / Болезни миокарда / Наследственные дилатационные кардиомиопатии
Страница 10

Как при острой, так и при хронической формах часты аритмии. Наблюдаются желудочковые экстрасистолы, мерцание предсердий, желудочковая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и блокада ножек пучка Гиса.

Патоморфологические изменения при болезни Кешана характеризуются изолированным поражением сердца. На первый план выступает некроз миокарда, перемежающийся с фиброзом. Макроскопически сердце резко расширено. По всему миокарду рассеяна: серовато-желтые некротические очаги и беловатые участки фиброза. Области поражения обычно локализованы и имеют небольшие размеры, но иногда очаги сливаются. Поражение особенно отчетливо выступает в стенке левого желудочка, главным образом в субэндокардиальной ее части. Купить оригинал диплома цены дипломов.

Микроскопически главными находками являются коа-гуляционный некроз, миоцитолиз и фиброз миокарда.

У умерших от острой болезни Кешана обнаруживают некротические очаги, при хронической форме преобладают фиброзные очаги.

Лабораторная диагностика.

Дефицит селена выявляют по сниженному его содержанию в крови, волосах и различных органах. В крови снижена активность глутатионпероксида-зы.

Лечение

В качестве лечебной и профилактической меры применяют перорально селенит натрия (Na2SeO5). Проспективные рандомизированные испытания, проведенные с 1974 года, показали, что заболеваемость и смертность в результате такой профилактики снизились.

Піп наследования.

В большинстве случаев дефицит селена является приобретенным вследствие алиментарной недостаточности или возникает у больных, проживающих в селенодефицитном поясе. Наследственные формні обусловлены первичным дефицитом глутатионпероксидазы.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10