Сосудистые кольцаСтраница 3
Патофизиология
• Несмотря на существенные отличия структурных ано -малий, при патологии дуги аорты имеется одна общая особенность. При всех пороках отмечается компрессия основных структур дыхательных путей и/или пищевода. Местоположение и выраженность компрессии зависят от вида порока. Чем более выражена компрессия, тем раньше манифестирует заболевание.
• Трахеальная или трахеобронхиальная маляция и стеноз могут развиваться в местах с самой большой степенью сжатия. Это особенно выражено при аномалии левой легочной артерии.
• В сочетании с аномалиями дуги аорты могут присутствовать другие врожденные пороки сердца.
• При выявлении правой дуги аорты нужно исключить наличие других врожденных пороков сердца. Правая дуга аорты в 34% случаев сочетается с тетрадой Фал-ло. Возможно сочетание с двойным отхождением сосудов от правого желудочка, общим артериальным стволом, дефектом межжелудочковой перегородки с легочной атрезией, транспозицией магистральных сосудов, атрезией трехстворчатого клапана, отсутствием левой легочной артерии.
• Аномалия левой легочной артерии сочетается с другими пороками сердца в 50% случаев. К ним относятся вышеупомянутые пороки, а также персистирую-щая верхняя левая полая вена, дефект межпредсерд-ной и межжелудочковой перегородки. Полное трахе-альное кольцо (врожденное отсутствие мембранозной части трахеи) приводит к стенозу трахеи и встречается у 50% младенцев с аномалией левой легочной артерии. Комбинация этих 2 пороков называется ring-sling комплексом.
Анамнез, клиническая симптоматика
• Клиническая картина заболевания обусловлена компрессией сосудистыми кольцами дыхательных путей или пищевода. Пациенты с узким или напряженным кольцом испытывают выраженную компрессию трахеи и/или пищевода. Симптомы заболевания проявляются рано.
• У большинства пациентов с сосудистыми кольцами заболевание манифестирует в младенчестве или в раннем детском возрасте. Однако в некоторых случаях симптомы могут отсутствовать.
• Как правило, отмечаются стридор, цианоз, респира-торный дистресс-синдром, асфиксия и/или характер-ный частый кашель. Может наблюдаться клиника астмы, пневмонии, дисфагии. В некоторых случаях симптомы компрессии дыхательных путей ухудшаются при вскармливании. У некоторых младенцев с выраженной обструкцией наблюдается втяжение межреберных промежутков при дыхании. У других отмечается вынужденное положение, при котором голова запрокинута назад для улучшения дыхания и минимизирования обструкции. В ряде случаев при тяжелом течении заболевания может встречаться чрезмерное расширение одного или обоих легких.
• Признаки обструкции дыхательных путей преобладают у пациентов с манифестацией заболевания в младенчестве или на первых годах жизни. Дисфагия и симптомы сдавления пищевода обтічно встречаются у старших детей и взрослых.
• Двойная дуга аорты — порок развития сосуда, приво -дящий к наиболее выраженной компрессии дыха-тельных путей у пациентов раннего возраста. При втором наиболее часто встречающемся пороке — правой дуге аорты с левой артериальной связкой и ре-троэзофагеальной подключичной артерией — симптома: могут как дебютировать уже в младенчестве, так и отсутствовать достаточно долго.
• Хотя пациенты с врожденными пороками сердца мо -гут иметь и другие симптомы, наиболее выражена клиника, связанная с компрессией дыхательных путей сосудистым кольцом.
• Необходимо принимать во внимание, что некоторые пациенты с полным сосудистым кольцом остаются бессимптомными. В таких случаях диагноз устанавливается случайно при медосмотре.
• При случайном обнаружении левой дуги аорты с рет-роэзофагеальной правой подключичной артерией у пациента с дисфагией необходимо проведение дополнительных обследований, так как данный порок редко является причиной эзофагеальной симптоматики.