Сосудистые кольца
Страница 1

Определение

• Сосудистое кольцо — редкая врожденная аномалия, возникающая на раннем этапе развития дуги аорты и крупных сосудов. Первичная симптоматика, ассоциированная с сосудистыми кольцами, касается структур, окруженных кольцом, — трахеи и пищевода. Чем раньше диагностирован порок и проведено лечение, тем выше выживаемость пациентов. Ряд других сосудистых аномалий с вовлечением дуги аор -ты не формируют полного кольца, однако клиническая картина, обусловленная сдавлением трахеи и пищевода, сходна с таковой при истинных сосудистых кольцах.

Частота

• Сосудистое кольцо — достаточно редкая аномалия, составляющая менее 1% от всех врожденных пороков сердца. Порок с одинаковой частотой встречается у девочек и мальчиков.

• Двумя наиболее частыми типами полных сосудистых колец являются двойная дуга аорты и правая дуга аор -ты с левой артериальной связкой. Данные пороки составляют 85-95% сосудистых колец.

• Двумя крайне редко встречающимися (<1%) формами полных сосудистых колец являются правая дуга аорты с зеркально расположенными ветвями и левой артериальной связкой и левая дуга аорты с ретроэзо-фагеальной правой подключичной артерией, право-расположенной нисходящей аортой и правой артериальной связкой.

• Другие аномалии не формируют полного анатомического сосудистого кольца и включают аномальную безымянную артерию и ретроэзофагеальную правую подключичную артерию с леворасположенной аортой и левой артериальной связкой.

Этиология

• Формирование порока происходит на раннем этапе эмбрионального развития в результате регресса 1 из 6 эбриональных ветвей дуг. Сообщается об ассоциации делеции 22q11 с аномалией дуги аорты и другими врожденными пороками сердца.

• В раннем эмбриональном развитии происходит закладка дорсальной и вентральной дуг аорты. Данные дуги связаны 6 эмбриональными ветвями, из которых третья, четвертая и шестая задействованы в развитии дуги аорты, некоторых крупных сосудов, а также артериального протока и главных легочных артерий.

• При физиологическом развитии каждая примитивная дуга или превращается в функционирующий сосуд, или происходит ее инволюция:

-

первые и вторые дуги справа и слева участвуют в кровообращении лица;

-

третьи дуги развиваются в сонные артерии;

-

дорсальная аорта между третьими и четвертыми дугами подвергается инволюции;

-

четвертые дуги превращаются непосредственно в дугу аорты с ее ветвями. Проксимальная часть правой четвертой дуги развивается в правую подключичную артерию. Дистальная часть правой четвертой дуги редуцируется в месте присоединения к дорсальной дуге. Левая четвертая дуга превращается в дугу аорты.

-

пятые дуги редуцируются с двух сторон;

-

вентральная правая шестая дуга становится проксимальной правой легочной артерией. Вентральная часть левой шестой дуги развивается в левую легочную артерию, в то время как дорсальная часть превращается в артериальный проток;

-

вся левая и дистальные отделы правой подклю-чичных артерий образуются из седьмых сегменталь-ных артериальных ветвей дорсальной аорты;

-

патологическое развитие дуги происходит при отсутствии необходимых инволюций или других изменений эмбриональных структур.

Двойная дуга аортні

• Классическая двойная дуга аорты развивается при отсутствии инволюции дистальной правой четвертой дуги. Четвертые правые и левые дуги сохраняются и присоединяются к леворасположенной нисходящей аорте. В 30% случаев двойной дуги аорты маленький участок атрезированной дуги остается в соединении с нисходящей аортой, замыкая полное кольцо.

Патология, ассоциированная с правой дугой аортні

• Правая дуга аорты образуется при инволюции левой четвертой ветви дуги, с развитием правой ветви. Правая дуга аорты встречается с частотой менее 1 случая на 100 000 населения и может существовать изолированно в отсутствие других аномалий. Приблизительно у 30% пациентов с тетрадой Фалло выявляется правая дуга аорты.

Страницы: 1 2 3 4 5 6