Генетические и средовые аспекты врожденных пороков сердца
Здоровье малыша / Детская кардиология / Врожденные пороки сердца / Генетические и средовые аспекты врожденных пороков сердца
Страница 12

По данным опроса матерей больных детей и матерей детей группы контроля, выявлено, что респираторные инфекции в первом триместре беременности достоверно являются фактором риска по развитию гипоплазии левого желудочка (odds ratio=2,5). Воздействие на мать во время беременности таких вредных факторов, как инсектицидов, пестицидов, лаков, красок, анестезирующих газов, не выявило четкой связи с развитием гипоплазии левого желудочка у детей. Использование мамой дезодорантов и спреев для волос в первый триместр беременности также не выявил достоверной связи с развитием у ребенка гипоплазии левого желудочка (odds ratio=1,8). Риск гипо -плазии левого желудочка также не был связан с сезоном года, курением матери во время беременности, употреблением кофе или алкоголя, а также ацетилсалициловой кислоты.

Правопредсердный изомеризм

— сложный врожденный порок сердца, при котором обе предсерддаїе камеры имеют морфологическую структуру правого предсердия. При этом пороке всегда определяется аномальный дренаж легочных вен и двухсторонняя верхняя полая вена. В 50% случаев наблюдается декстрокардия, верхушка сердца находится с противоположной стороны желудка. Порок часто сочетается с атрезией легочной артерии, транспозицией магист-ральных сосудов, дефектом межпредсердной перегородки. Селезенка может отсутствовать или рудиментирована, каждое легкое содержит три доли, печень занимает срединную позицию в абдоминальной полости.

Правопредсердный изомеризм с высокой частотой наследуется аутосомно-рецессивно с неполной пенетрантно-стью. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца достигает 25%.

Левопредсердный изомеризм

— комплексный врожденный порок сердца, при котором оба предсердия имеют морфологическое строение левого предсердия. Порок сочетается с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, дефектом межжелудочковой перегородки, прерывающейся нижней полой веной. В 50% случаев левопредсердному изомеризму сопутствует обратное расположение внутренних органов, верхушка сердца находится на противоположной стороне желудка. В 30% случаев наблюдается полиспления. Поскольку при левопред-сердном изомеризме отсутствуют морфологические структуры синусового узла, роль водителя ритма выполняют ле-вопредсердные пейсмекерные образования.

Левопредсердный изомеризм наследуется аутосомно-ре-цессивно с неполной пенетрантностью. Эмпирический риск повторного рождения ребенка с пороком сердца достигает 25%.

Аномальный дренаж легочных вен

Известны семейные варианты порока с аутосомно-до-минантным типом наследования (Raisher B.D. et al.,1991).

Тератогенное воздействие химических, физических и биологических факторов на формирование врожденных пороков сердца удетей

Известно более 108 997 (данные на 1 октября 2001 года) токсических субстанций, которые могут оказать тератогенное воздействие на плод и нарушить эмбриогенез, в том числе кардиогенез.

Химические тератогены: могут быть подразделены на лекарственные и индустриальные; биологические — на болезни родителей и пренатальные инфекции. В суммарной табл. 6 по данным различных авторов представлена связь между воздействием лекарственных средств и формированием врожденных пороков сердца у ребенка.

Практически все лекарственные препараты, перечис-ленные в таблице, имеют относительный риск формирования врожденного порока сердца у плода (в случае употребления их во время беременности), равный или превышающий 2,0. Поэтому, если ситуация позволяет, лучше воздержаться от назначения какого-либо из вышеперечисленных препаратов беременной.

Антиконвульсанты

• По данным Lindhout D. и Omtzigt J.G. (1994), один из 250 новорожденных во время беременности подвергается воздействию антиконвульсантов. Проблеме внутриутробного воздействия антиконвульсантов на сердце и магистральные сосуды плода посвящено множество исследований. Используя большие выборки (объем исследований 2148 человек), М. Pierpont (1986) в своей работе получила величину относительного риска формирования врожденного

Таблица 6

Лекарственное воздействие на беременных и формирование врожденных пороков сердца у детейпорока сердца у плода при внутриутробном воздействии антиконвульсантов, равную

порока сердца у плода при внутриутробном воздействии антиконвульсантов, равную 3,3, что позволяет считать тератогенное воздействие антиконвульсантов на сердце плода достоверным.

Конкретный спектр кардиальных аномалий при внутриутробном воздействии антиконвульсантов выяв-ляет повышение частоты встречаемости тетрады Фалло, что отражает специфичность тератогенного эффекта.

Страницы: 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24