Опухоли сердца

Введение

 

Опухоль представляет собой местное прогрессирующее разрастание какой-либо ткани, комплекса тканей или клеток, внешне имеющее чаще всего вид узла. Основными особенностями опухолевого роста является его автономность — утрата способности реагировать на факторы, угнетающие или стимулирующие размножение нормальных клеток, потеря способности к дифференцировке — возврат к эмбрионально -му недифференцированному тканевому типу — анаплазия и безграничность размножения клеток и роста опухоли, которые ограничены только сроком жизни больного. Особенности опухолей у детей (Ивановская Т.Е., Цинзерлинг А.В.):

• Первой особенностью опухолей у детей по сравнению с опухолями у взрослых является их возникновение на основе дизонтогенеза — нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными словами, подавляющее большинство опухолей у детей возникает из порочно развитых тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагающихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, получили название дизон-тогенетических, или тератоидных, опухолей. Тератома (от греч. «teras», «teratos» — урод, уродство, чудовище) — опухоль, возникающая на основе дизонтогенеза на любом из этапов внутриутробного развития. Смещение тканевых зачатков, потеря ими связи с окружающими растущими и формирующимися тканями приводит к тому, что эти зачатки лишаются гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Благодаря такому выключению регулирующих влияний смещенные зачатки тканей приобретают известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.

• Второй особенностью опухолей у детей является большая частота доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных опухолей, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются намного чаще.

• Третьей особенностью опухолей у детей является преобладание среди злокачественных опухолей сарком.

• Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения некоторых злокачественных опухолей, которые долго сохраняют экспансивный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Своевременное оперативное удаление этих опухолей приводит к полному выздоровлению ребенка.

Данные особенности полностью находят свое отражение при опухолях сердца у детей, однако необходимо отметить, что, какой бы ни была опухоль по происхождению, она злокачественна по локализации, обусловливая нарушение функции сердца или поражение проводящей системні.

Краткая историческая справка

 

• Впервые опухоль сердца описана в 1559 г. М. Columbus, который при вскрытии трупа обнаружил неоплазму левого желудочка.

• Первая клиническая диагностика опухоли сделана в XVIII столетии Boneti, однако многие полагают, что первое сообщение сделано Albers в 1835 г..

• В 1936 г. было осуществлено первое успешное удаление неоплазмы сердца.

• В 1952 г. для диагностики опухоли сердца впервые применена ангиография.

• В 1955 г. использовано искусственное кровообращение для удаления внутриполостной опухоли сердца.

Варианты опухолей сердца

 

Опухоли сердца могут быть первичными и вторичными (метастатическими), они могут образовываться в миокарде или перикарде. Первичные опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными.

• Первичные опухоли сердца происходят из мезотелия или эпителия. К ним относятся миксома, фиброма, липома, рабдомиома, плазматическиклеточная гранулема, саркома, лимфома, тимома, гемангиоперицито-ма, фиброэластома, ангиома, гемангиома, ангиомио-липома/гамартома, лимфангиома и mycosis fungoides.

• Могут также наблюдаться эндодермальные опухоли сердца. Например, опухоль атриовентрикулярного узла содержит нейроэндокринные клетки, которые имеют отношение к эндодерме. Такую опухоль обозначают мультиклеточной опухолью атриовентрикулярного узла или врожденной эндодермальной гете-ротопией атриовентрикулярного узла. Существуют параганглиомы сердца, при этом опухоль обусловливает артериальную гипертензию и повышенную экскрецию катехоламинов с мочой. Такие опухоли чаще имеют левостороннюю локализацию. Могут встречаться внутрисердечные феохромоцитомы.

• Первичные саркомы сердца представленої широким спектром опухолей: ангиосаркома, гемосаркома, раб-домиосаркома, остеосаркома, липосаркома, гемосар-кома, мезотелиома, злокачественная шваннома, фибросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, хориокарцинома, лейомиосаркома, синовиальная саркома, нейрофибросаркома, миксосаркома, лимфосаркома, саркома ретикулярных клеток, недифференцированная саркома.

• Среди первичных опухолей сердца у детей встречаются рабдомиомы, внутриперикардиальные тератомы, миксомы, фибромы, гемангиомы, мезотелиомы, мультиклеточные гамартомы, эпикардиальные липо-мы и рабдомиосаркомы. Некоторые опухоли не идентифицируются при патологоанатомическом исследовании.

• Метастазы в сердце могут возникать лимфогенным или гематогенным путем. Метастатические опухоли сердца часто наблюдаются при бронхогенной карциноме, карциномах желудочно-кишечного тракта, лимфомах, лейкозах, карциноиддаїх опухолях, меланомах, при карциноме позвоночника. Другой вариант поражения сердца — прорастание опухоли из рядом подлежащих злокачественных новообразований. Такой вариант опухолевого поражения сердца наблюдается при опухолях средостения, злокачественной тимоме. Опухоль печени, такая как гепатоцеллюляр-ная карцинома, может распространиться в сердце по нижней полой вене. Абдоминальные опухоли распро -страняются в сердце путем попадания опухолевых эмболов через нижнюю полую вену в правое предсер -дие. Такая ситуация часто наблюдается при карциноме почек, почечной ангиомиолипоме, карциноме позвоночника. Метастазы из мочеполовой системы распространяются по кровеносным сосудам при лейо-миоматозе матки, тестикулярных тератомах. Метастазы в сердце наблюдаются при хориокарциномах, опухолях щитовидной железы, скелетномышечных опухолях (гемангиоперицитома).

• Псевдоопухолевыми образованиями в сердце являются тромбы, клапанные вегетации, различные вариации в анатомии сердца (выступающее отверстие легочной вены, сеть Хиари в правом предсердии, выступающая crista terminalis), тромб в аневризме левого желудочка, липоматозная гипертрофия межжелудочковой перегородки, ревматоидные узелки, отрыв сухожильных нитей, внутрисердечные кисты.

Частота

 

Частота выявления опухолей сердца зависит от частоты

проводимых вскрытий.

• Доброкачественные первичные опухоли сердца встречаются значительно чаще, чем злокачествен-ные новообразования. По данным аутопсий частота первичных опухолей составляет 0,0017-0,28%. Около 75% из них являются доброкачественными и 25% — злокачественными.

• Рабдомиома является типичной опухолью сердца удетей и в 75% случаев обнаруживается в возрасте до 1 года. Эта опухоль в 50-80% случаев сочетается с туберозным склерозом.

• Фиброма является второй по частоте опухолью сердца в детском возрасте. В большинстве случаев (40%) она определяется у детей моложе 1 года.

• Миксома наблюдается у 9-15% детей с опухолями сердца и является наиболее характерной первичной опухолью сердца во всех возрастных группах.

• Истинная частота тератом не установлена, однако в 50% выявляется в период новорожденности и в 66% — у детей моложе 1 года.

• Саркома: составляют 25% среди всех опухолей сердца, наиболее часто обнаруживается ангиосаркома.

• Вторичные опухоли сердца встречаются в 20-30 раз чаще, чем первичные, и наблюдаются у 1,5% пациентов с новообразованиями. Наиболее частыми метастатическими опухолями сердца являются (в порядке убывания): бронхогенная карцинома, лимфома, лейкемия, рак пищевода, матки, меланома, рак желудка, саркомы, опухоли полости рта, кишечника, почек, щитовидной железы, гортани, мочевыводящих путей, гепатобилиарной системні, простаты, поджелудочной железы и яичников.

Пол

 

• Миксомы более характерної для девочек, особенно при синдроме Карней.

• Ангиосаркомы чаще наблюдаются у мальчиков в соотношении 2:1.

• Рабдомиомы, фибромы, тератомы, саркомы и другие злокачественные новообразования сердца с одинаковой частотой наблюдаются у мальчиков и девочек.

Возраст

 

• Рабдомиомы, фибромы, тератома: и рабдомиосарко-мы, наблюдаются у детей и подростков по сравнению со взрослыми.

• Миксомы составляют 50-60% среди всех доброкачественных опухолей сердца и чаще наблюдаются у взрослых, хотя описано большое число наблюдений миксом сердца у детей, особенно связанных с семейным синдромом Карней.

Морфогистологическая характеристика первичных опухолей сердца.

    Смотрите также

    Легочная гипертензия
    Легкие выполняют активную метаболическую функцию: они захватывают, инактивируют или активируют циркулирующие биологически активные соединения, а также синтезируют или освобождают их. Посредством э ...

    Борьба с недостаточностью железа
    Недостаточность железа у грудных детей и детей раннего возраста имеет широкое распространение и вызывает серьезные последствия для здоровья ребенка. Поэтому профилактике недостаточности железа сле ...

    Нарушения ритма сердца
    Нарушения ритма сердца (аритмии) являются большим самостоятельным разделом кардиологии детского возраста. Огромное разнообразие различных вариантов аритмий и нарушений проводимости ритма обусловил ...