Миксома сердцаСтраница 1
Причины
• Большинство предсерддаїх миксом возникают спорадически, этиология, как и при большинстве первичных опухолей сердца, не установлена.
• Семейные предсердные миксомы наследуются ауто-сомно-доминантно (см. Комплекс Карней).
Частота
• Миксомы составляют 40-50% первичных опухолей сердца.
• Около 90% миксом являются солитарными и расположена: на ножке, в 75-85% образуются в левом предсердии.
• Менее чем в 25% случаев миксомы обнаруживаются в правом предсердии. Большинство случаев являются спорадическими.
• Примерно в 10% опухоль имеет семейное происхождение и наследуется аутосомно-доминантно.
• Множественные опухоли могут наблюдаться в 50% семейных случаев заболевания, при этом, по сравнению со спорадическими опухолями, чаще обнаруживаются в желудочковых камерах (13% по сравнению с 2% при спорадических случаях).
Патофизиология
• Миксомы являются полипоиддаїми образованиями круглой или овальной формні. Миксомы обычно студенистые, с гладкой или дольчатой поверхностью, белого, желтоватого или коричневого цвета.
• Наиболее характерной областью отхождения образования является овальное окно со стороны левого предсердия, хотя миксомы могут также происходить из задней стенки предсердия или ушка левого предсердия.
• Подвижность опухоли зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.
• Хотя предсердные миксомы являются доброкачественными образованиями, возможен повторный рост опухоли при неполной резекции, реже озлокачеств-ление новообразования.
• Иногда предсердные миксомы появляются в отдаленных участках из-за внутрисосудистой эмболиза-ции опухолью. Риск повторного роста опухоли значительно выше при семейных миксомах.
Клиническая симптоматика
• Симптоматика миксом обусловлена механическим взаимодействием опухоли с сердечными структурами и с эмболизацией опухолевыми тканями. Считается, что миксома является самой частой причиной опухолевой эмболизации. Эмболия наблюдается примерно у 30-40% больных. Место эмболии определяется локализацией опухоли (левое или правое предсердие) и наличием внутрикардиальных шунтов.
• Подвижные полипоидные опухоли часто пролабиру-ют в желудочки. Пролапс опухоли через митральный или трикуспидальный клапаны вызывает деструкцию клапана и аннулярного кольца.
• Клиническая симптоматика левосторонней миксомы появляется, когда ее вес достигает примерно 70 г. Правопредсердные миксомы приводят к симптоматике, когда они достигают размера примерно в 2 раза больше по сравнению с левопредсердными мик-сомами.
• Симптомы заболевания варьируют от неспецифических до случаев внезапной сердечной смерти. Часто предсердная миксома имитирует митральный стеноз, эндокардит, митральную регургитацию или системное заболевание соединительной ткани.
• Симптомы левосторонней сердечной недостаточности.
• Симптомы правосторонней сердечной недостаточно -сти.
• Предсинкопе/синкопе.
• Симптоматика, связанная с эмболизацией.
• Такие симптомы, как лихорадка, потеря веса, артрал-гии, феномен Рейно, могут наблюдаться у 50% больных.
• Одышка, кашель, кровохарканье в результате отека легкого или инфаркта наблюдается у 15% пациентов.
• Боли в грудной клетке не характерної; если они возникают, следует исключить эмболизацию коронарных артерий.
Физикальные данные
• Набухание шейных вен.
• Хлопающий I тон сердца, обусловлен пролабирова-нием опухоли в митральное отверстие (имитирует митральный стеноз).
• Акцент второго тона в зависимости от выраженности легочной гипертензии.
• Во многих случаях выслушивается диастолический тон, обозначаемый хлопком опухоли. Этот хлопок обусловлен контактом опухоли со стенкой предсер -дия или со створкой митрального клапана во время диастолы.
• Могут выслушиваться третий и четвертый тоны сердца.
• Диастолический предсердный шум (грохот) выслушивается, если опухоль обусловливает обструкцию митрального клапана.
• Если митральный клапан поврежден опухолью, выслушивается систолический шум митральной регур -гитации.