ChildCareInfo

Частота

• Из всех опухолей сердца 75% по гистологическим данным доброкачественные, из них 4-6% являются фибромами.

Пол

• Доброкачественные опухоли обнаруживаются у мальчиков и девочек примерно с одинаковой частотой. Однако данное соотношение из-за редкости опухолей сердца установить довольно сложно.

Возраст

• Примерно 90% фибром сердца наблюдается у детей моложе 12 лет, из них 75% моложе 2 лет. В 40% случаев опухоль обнаруживается в возрасте до 1 года.

Причины

• Имеет место причинная ассоциация с синдромом Горлина (Gorlin syndrome):

-

синдром множественных невоидных карцином, кист, фибросаркома: челюсти и скелетных аномалий;

-

множественные изменения кожи;

-

ассоциация с медуллобластомой, менингиомой, фибромой/фибросаркомой, сердечной фибромой, плодовой рабдомиомой и мезентериальными лимфатическими или хилоидными кистами.

Патофизиология

• Фиброма: наиболее часто локализуются в межжелудочковой перегородке или в свободной стенке левого желудочка (рис. 84, 85).

• Менее чем в 10% фибромы могут образовываться в предсердиях и магистральных сосудах. В отличие от миксом фибромы обычно не приводят к опухолевой эмболии. Рост опухоли обусловливает смещение или прямое повреждение митрального или аортального клапанов, обусловливая гемодинамически значимую клапанную регургитацию или стенозирование.

• Симптоматика опухоли обычно вторична к происходящему при инвазии опухолью нарушению нормальной геометрии левого желудочка, его наполнения и объема выброса крови. Дополнительно развиваются аритмии, которые могут обусловить внезапную смерть и нарушение атриовентрикулярной проводи-

Рис. 84.

Большая фиброма в полости левого желудочка с обструкцией приточного и отточ-ного отделов левого желудочка у девочки 11 месяцев. В центре опухоли видны плотные кальцификаты.

Рис. 85.

Фиброма межжелудочковой перегородки у девочки 12 лет. На эхокардиограмме опухоль неоднородной консистенции полно -стью прорастает межжелудочковую перегородку и имеет преимущественный рост в полость левого желудочка.

мости из-за прорастания опухоли в проводящую ткань межжелудочковой перегородки. Клиническая симптоматика

Сердечная недостаточность:

• Сердечная недостаточность возникает из-за облитерации желудочковой камеры, что приводит к нарушению функции миокарда. Нарушение функции миокарда усугубляется аритмиями из-за внут-римиокардиального роста опухоли.

• Рост опухоли может обусловить появление симптомов обструкции выходного тракта левого желудочка.

• Диастолический шум может указывать на пораже -ние клапанного аппарата из-за компрессии или прорастания опухолью.

Поражение опухолью проводящей системы может обусловить сердцебиение и синкопальные состояния.