ChildCareInfo

ПАТОГЕНЕЗ. В основе развития ДВС-синдрома лежат гипоксия, ацидоз, повреждение эндотелия, активация свертывающей системы крови как эндогенными, так и экзогенными факторами (тканевый тромбопла-стин, эндотоксины). В организме этот процесс может быть вызван факторами, способными активировать как внешнюю, так и внутреннюю систему тромбопластинообразования или одновременную активацию этих систем.

Активация с преимущественным включением внешнего пути тромбо-пластинообразования происходит обычно при массивном поступлении в кровяное русло тканевого тромбопластина (травматический, ожоговый и гемолитический шок, у новорожденных, родившихся при патологическом течении родов).

Активация с преимущественным включением внутреннего механизма тромбопластинообразования наблюдается у детей при состояниях, сопровождающихся генерализованным повреждением эндотелия сосудов с активацией фактора контакта и последующим лавинообразным каскадом свертывания крови (острые инфекции, образование комплексов антиген—антитело).

Активация с одновременным включением внутреннего и внешнего механизмов наблюдается при терминальных состояниях у детей с прогрессирующей гипоксией и метаболическим ацидозом.

Указанное деление в определенной степени условно, так как начальные пути активации редко остаются изолированными и в последующем ходе патологического процесса взаимно дополняют друг друга.

Проникновение во внутреннюю среду макроорганизма бактериальных агентов, продуктов жизнедеятельности грамположительных бактерий (экзотоксины), а также фрагментов белковой и фосфолипидной природы наружного слоя цитоплазматических мембран, появляющихся при разрушении патологических клеток самого организма (эндотоксины), приводит к развитию сложнейших изменений в организме больного, включая активацию ряда энзиматических систем, в том числе свертывания крови (рис. 106).

Одним из основных клеточных объектов первичного патогенетического действия микроорганизмов и их токсинов, вероятнее всего, являются тромбоциты. Активирующее влияние бактериального воздействия на тромбоциты осуществляется через мобилизацию вне- и внутриклеточного кальция, включение арахидонового каскада с преимущественным образованием тромбоксана А2 и изменение динамического равновесия между внутриклеточным уровнем цГМФ и цАМФ, повышение адгезивно-агрегационных свойств клеток.

Агрегация и адгезия тромбоцитов сопровождаются реакцией высвобождения высокоактивных биологических субстанций — факторов, повышающих проницаемость сосудов, АДФ, катехоламинов, гистамина, серотонина, простагландинов, антигепаринового кофактора IV.

Следствием высокой агрегационно-адгезивной активности кровяных пластинок является тромбоцитопения. Снижению количества циркулирующих тромбоцитов также способствует их связывание с иммуноглобулинами. По-видимому, аналогичные изменения претерпевают лейкоциты и эритроциты.

Ряд клинических и экспериментальных работ свидетельствуют об обязательном вовлечении сосудистого эндотелия в реакцию организма на воздействие бактериальных токсинов. Морфологические изменения происходят очень быстро и заключаются в набухании и последующем разобщении клеточных элементов, обнажении базальной мембраны, в ряде случаев повреждение клеток эндотелиоцитов доходит до некроти-зации и десквамации эндотелия.

Описанные изменения сопровождаются формированием тромбоци-тарных, эритроцитарных, лейкоцитарных и смешанных клеточных агрегатов, выходом фибриногена в интерстициальное пространство, а эритроцитов — из сосудистого русла.