Дизметаболические нефропатииСтраница 2
Выраженность клинических проявлений заболевания определяется активностью нарушенного метаболизма глиоксаловой кислоты и процессов кальцификации, наличием оксалатно-кальциевого уролитиаза и препятствия оттоку мочи.
Больные жалуются на боли внизу живота или в области поясницы, особенно во время мочеиспускания. Болевой синдром обусловлен раздражением нервных окончаний слизистой оболочки лоханок, мочеточников или мочевого пузыря оксалатными кристаллами или камнями. Боль в виде почечной колики является следствием острой задержки мочи (механическая закупорка или спазм лоханки и мочеточника). Почечная колика у детей часто сопровождается рефлекторным парезом кишок — метеоризмом, тошнотой, рвотой, напряжением передней брюшной стенки. Длительность болевого приступа зависит от времени передвижения оксалатного песка или камня по суженным участкам мочевых путей — от нескольких часов до суток. Постоянным симптомом является эритроцитурия, или гематурия, которая отмечается во всех фазах заболевания, за исключением полной закупорки мочеточника, и обычно усиливается при движениях. При наслоении мочевой инфекции, что часто бывает при этой патологии, отмечается лейкоцитурия, лихорадка, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.
Диагноз заболевания подтверждается повышенной экскрецией с мочой оксалатов, которая превышает 40 мг/сут и достигает до 100—400 мг/сут (или 1110—4440 мкмоль/сут на стандартную поверхность тела). Кроме того, при I типе первичной гипероксалурии, наряду с повышенной экскрецией оксалатов, выявляется избыточное количество глиоксилата до 100 мг/сут и более (при норме до 5 мг/сут) и повышенная экскреция гликолата до 100 мг/сут (при норме до 15 мг/сут). При II типе первичной гипероксалурии в моче появляется в избыточном количестве Ь-гли-церат (до 300—600 мг/сут), тогда как гликолат в моче практически отсутствует.
С помощью сонографии в чашечно-лоханочной системе почек выявляются скопления солей, а при сформированном камне обнаруживается локальное расширение лоханки или чашки с наличием эхопозитивного образования, что подтверждается рентгенологическим выявлением тени оксалата кальция в просвете лоханки почки или в почечной паренхиме.
Клинико-лабораторные критерии диагностики вторичной гиперок-салурии те же, что и первичной гипероксалурии.
Лечить больных с оксалатной нефропатией довольно сложно. Прежде всего необходимо назначить картофельно-капустную диету. Ее использование уменьшает функциональную нагрузку на тубулярный аппарат. Предусматривается исключение из рациона питания продуктов, • богатых оксалатами, — какао, шоколада, щавеля, шпината, петрушки, свеклы и др. Вместо них целесообразно употреблять капусту, горох, тыкву, грибы, огурцы, в которых содержится мало оксалатов. Не показаны экстрактивные бульоны. Разрешается белый хлеб, свежее свиное сало, растительное и сливочное масло, сметана, мясо в отварном виде. Организм «подщелачивают» введением груш, чернослива и кураги. Соотношение белков, жиров, углеводов сохраняется в пределах возрастной нормы. Увеличивают жидкость до 2 л на стандартную поверхность тела. Важно обеспечить высокожидкостный режим в ночное время, когда моча более концентрирована и создаются благоприятные условия для кристаллизации солей. Две-три недели картофельно-капустная диета достоверно снижает экскрецию оксалатов.
Снижение синтеза и экскреции оксалатов достигается назначением небольших доз окиси магния (0,15—2 г/сут), витамина В6 в больших дозах (до 400 мг/сут), а также применением ортофосфата и синтетических аналогов неорганических пирофосфатов (оксиэтилиден-дифосфоновая кислота). Продолжительность курсов лечения определяется индивидуально с учетом динамики заболевания и достижения нормализации метаболизма щавелевой кислоты. В среднем она составляет 4—6 недель.
Показано применение мембраностабилизаторов и антиоксидантов, таких как димефосфон (30—50 мг на 1 кг в сутки 2—3 недели), эссенци-але, унитиол, липоевая кислота, витамин А и Е и др. Широко используется фитотерапия.