ChildCareInfo

-

учащение ЧСС можно достигнуть использованием бета-адренергических агонистов, таких как изопротеренол,

или методом искусственного ускорения сердечного ритма с целью подавления эктопических очагов автоматизма.

• Изопротеренол:

- этот препарат можно использовать при зависимой от брадикардии желудочковой тахикардии типа «пируэт», которая обтічно ассоциирована с синдромом приобретенного удлиненного интервала QТ (зависимый от паузы). Его следует вводить в виде непрерывной в/в инфузии для поддержания ЧСС выше 90 уд/мин;

- изопротеренол ускоряет АВ проведение и уменьшает интервал QТ за счет увеличения ЧСС и снижения временной дисперсии реполяризации. Применение Р-адренергических агонистов противопоказано при врожденной форме синдрома удлиненного интервала QТ (адренергически-зависимого);

- из-за мер предосторожности, противопоказаний и побочных эффектов, связанных с использованием изопротеренола, этот препарат применяется в качестве временного средства до того момента, когда можно будет начать искусственное ускорение сердечного ритма с целью подавления эктопических очагов автоматизма.

• Временная трансвенозная кардиостимуляция:

- основываясь на факте, что интервал QТ укорачивается с ростом ЧСС, кардиостимуляция может быть эффективной в купировании желудочковой тахикардии типа «пируэт». Она эффективна при обеих формах синдрома удлиненного интервала QТ, так как облегчает реполяризирующие токи калия и предотвращает длинные паузы, подавляя РПД и уменьшая интервал QТ;

- предпочтение отдается предсердной стимуляции, так как она предотвращает вклад предсердия в наполнение желудочка;

- у пациентов с АВ блокадой можно использовать желудочковую стимуляцию для подавления трепетания-мерцания желудочков;

- стимуляцию следует начинать со скорости 90-110 уд/мин, до тех пор пока не нормализуется интервал QТ.

Долговременное лечение:

• Врожденный синдром удлиненного интервала QТ:

- при лечении синдрома врожденного удлиненного интервала QТ используют р-адренергические бло-каторы в максимальных терапевтических дозах. Наиболее широко используется пропранолол,

однако можно использовать и другие препараты, такие как эсмолол

или надолол.

Бета-блокаторы противопоказана: в приобретенных случаях, так как брадикардия, продуцируемая этими препаратами, может ускорять торсаду. Следует избегать применения Р-блокаторов в случаях с врожденным синдромом, при которых превалирует брадикардия;

- постоянная кардиостимуляция приносит помощь тем пациентам, которые остаются симптоматичными, несмотря на получение максимально переносимой дозы бета-блокаторов, и может использоваться в качестве дополнения к бета-блока-торам. Она снижает интервал QТ, увеличивая ре-поляризирующие токи калия и подавляя РПД;

-

высокая левосторонняя торакальная десимпати-зация, будучи еще одним видом антиадренергиче-ской терапии, эффективна у пациентов, которые остаются рефрактерными к бета-блокаторам и кардиостимуляции. Случайная аблация зрительных эфферентных симпатических нервов может привести к синдрому Хорнера;

-

имплантируемые кардиовертеры/дефибриллято-ры (ИКД) являются полезными в случаях, когда желудочковая тахикардия типа «пируэт» рецидивирует, несмотря на бета-блокаторы, кардиостимуляцию и левостороннюю торакальную симпатэкто-мию. Бета-блокаторы следует использовать вместе с ИКД, так как шок может далее ускорять аритмию типа «пируэт» за счет адренергической стимуляции.

• Приобретенный синдром удлиненного рТ:

-

в таких случаях долговременное лечение обтічно не требуется, так как интервал рТ возвращается к норме после коррекции провоцирующего фактора или предрасполагающего состояния;

-

имплантация искусственного водителя ритма эффективна в случаях, связанных с блокадой сердца или брадикардией;