ChildCareInfo

• У пациентов с синдромом Джервелла-Ланге-Нилсена обычно имеется врожденная нейросенсорная глухо -та, представляющая аутосомно-доминантный путь наследования сердечных аномалий, в то время как глухота наследуется обычно по аутосомно-рецессив-ному пути.

• Еще одной формой семейного или врожденного синдрома удлиненного QT является синдром Романо-Уарда, при котором слух нормальный, и наблюдается аутосомно-доминантный путь наследования.

• У пациентов с синдромом приобретенного удлиненного интервала QT ЖТ «пируэт» развивается во время периодов брадикардии.

• Другими широко распространенными причинами синдрома приобретенного удлинения интервала QT являются лекарственные препараты, гипокалиемия и гипомагниемия.

• Факторы риска ЖТ «пируэт» следующие:

-

синдром врожденного удлиненного интервала QТ;

-

гипокалиемия;

-

гипомагниемия;

-

применение мочегонных средств (независимо от аномалий электролитов крови);

-

высокие концентрации торсадогенных лекарственных средств;

-

брадикардия;

-

принадлежность к женскому полу;

-

выраженное удлинение QТ с изменениями зубцов Т или патологическими зубцами U.

Физические аспектні

Результаты физического обследования при трепетании-мерцании желудочков зависят от частоты и продолжительности тахикардии и степени гипоперфузии головного мозга.

• Результаты включают быстрый пульс, низкое или нормальное кровяное давление или преходящие или длительные потери сознания.

• Могут отмечаться бледность и потоотделение, особенно при длительном эпизоде.

• Другие физические признаки и проявления зависят от этиологии трепетания-мерцания желудочков.

Причинні

• Синдром врожденного удлинения QТ (адренергичес-ки-зависимый):

-

синдром Джервелла-Ланге-Нилсена;

-

синдром Романо-Уарда.

• Синдромы приобретенного удлиненного QТ:

-

антиаритмические препараты:

- класс 1А — хинидин, дизопирамид, новокаина-мид;

- класс III — соталол, амиодарон (редко), ибути-лид, дофетилид, алмокалант.

-

антагонисты гистамин-1 рецепторов — терфена-дин, астемизол;

-

холинергические антагонисты — цизаприд, фо-сфорорганические (пестициды);

-

антибиотики — эритромицин, кларитромицин, триметоприм-сульфаметоксазол, клиндамицин, пентамидин, амантадин, хлорохин, галофантрин;

-

противогрибковые препараты — кетоконазол, ит-раконазол;

-

диуретики — индапамид;

-

психотропные препараты — галоперидол, феноти-азины, тиоридазин, трифторперазин, сертиндол, зимельдин, фтороксетин (возможно);

-

трициклические и тетрациклические антидепрессанты;

-

гипотензивные препараты — бепридил, лидофла-зин, прениламид, кетансерин;

-

другие лекарственные средства — пероральные ги-погликемические препараты, цитрат (массивные переливания крови), вазопрессин (возможно), карбамазепин (возможно), кокаин;

-

нарушения электролитного равновесия — гипока-лиемия, гипомагниемия, гипокальциемия;

-

эндокринные нарушения — гипотиреоз, гиперпа-ратиреоз, феохромоцитома, гиперальдостеронизм;

-

сердечные состояния — ишемия миокарда, инфаркт миокарда, миокардит, брадиаритмия, полная предсердно-желудочковая (АВ) блокада;

-

внутричерепные нарушения — субарахноидальное кровотечение, таламическая гематома, инсульт, энцефалит, черепно-мозговая травма;

-

нарушения питания — нервная анорексия, голодание, жидкая белковая диета, гастропластика и под-вздошно-тощекишечный анастомоз, целиакия.

Инструментальная диагностика

• Необходимо проведение рентгенографии грудной клетки и эхокардиографии для исключения структурного порока сердца при наличии любого клиническо -го подозрения.