Желудочковая тахикардияСтраница 3
-
грудные боли редко являются маркером ГКМП или менее распространенных заболеваний сердца;
-
типичная стенокардия у детей встречается редко;
-
несомненно существует определенная связь между ВСС и редкими случаями коронарной болезни сердца. ЖТ может быть вторичной после синдрома Кавасаки, врожденных коронарных аномалий или типичной стенокардии.
Физикальные данные
• Исследование сердца:
-
необходимо провести тщательное кардиологическое обследование. Сконцентрировать внимание на клинически выраженных аритмиях и физикаль-ных признаках сердечной недостаточности или структурного заболевания сердца;
-
нормальные результаты физикального обследования не исключают наличие серьезного или угрожающего жизни заболевания.
• Общее физикальное обследование: особое внимание
следует уделить признакам скрытой или явной скелетной миопатии, нейрокожным синдромам, рахиту, а также результатам, полученным в предыддущих процедурах.
Наиболее вероятные причинні ЖТ у детей
следующие:
• Механические — внутрижелудочковые катетеры.
• Метаболические:
-
гипокалиемия;
-
гиперкалиемия;
-
гипокальциемия;
-
ацидемия;
-
гипоксия;
-
гипомагниемия.
• Лекарственные средства:
-
дигоксиновая интоксикация;
-
проаритмические препараты;
-
большинство антиаритмических препаратов (особенно классов I-А, I-C, III);
-
токсичность других лекарственных средств;
-
анестезия.
• Воспалительные:
-
кардиомиопатия;
-
миокардит.
• Генетические:
-
электрическая миопатия (например, удлинение QT);
-
мышечная дистрофия.
Структурные — ВПС.
Неопластические — опухоли (например, рабдомиома). Длительная (непрекращающаяся/стойкая) и недлительная ЖТ:
- длительная ЖТ определяется как желудочковый ритм быстрее 110-120 уд/мин в течение более 30 секунд или сравнимая аритмия, требующая экстренной кардиоверсии;
- недлительная ЖТ включает 3 лишних (дополни -тельных) последовательных сокращения, длящихся менее 30 секунд. Желудочковая эктопия более высокой степени является классификацией ЖТ, которая включает сцепленные желудочковые экстрасистолы и полиморфные ЖЭ, которые более часты, чем изолированные ЖЭ, и менее продолжительны, (устойчивы), чем ЖТ.
Неструктурные заболевания сердца:
- электрические миопатии, СУQТ: причиной этого семейного дефекта ионных каналов является мик-роделеция; выявлены делеции в хромосомах 3, 4, 7, 11 и 21. Хотя кажды1й из дефектов уникален, имеется общая тенденция к аномальной реполяриза-ции и увеличению риска внезапной смерти, связанной с желудочковой тахикардией по типу «пируэт». На протяжении многих лет краеугольным камнем терапии продолжают оставаться бета-бло-каторы в высоких дозах. Некоторым пациентам могут помочь новые подходы при помощи электростимуляции предсердий, имплантируемого кардиовертера/дефибриллятора;
- аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ): ЖТ возникает из-за жировой (фиброзной) дегенерации правого желудочка. Больные умирают во время физической нагрузки (см. главу);
- ГКМ: ВСС, по всей вероятности, опосредованная ЖТ, происходит у лиц молодого возраста с гипертрофической кардиомиопатией, является фактором риска ВСС у взрослых с ГКМ, эта находка приносит мало помощи пациентам детского возраста. Недавно полученная корреляция в генотип-позитивных семьях с ГКМ свидетельствует о том, что при ЭКГ скрининге можно пропустить целую треть детей и подростков с легкими или ранними формами ГКМ (см. главу);
- синдром Бругада: синдром Бругада является другим выявляемым генным дефектом (натриевых каналов), который вызывает ЖТ. У этих пациентов имеется тенденция (склонность) к наличию паттерна блокады правого пучка ножки (БППН) на ЭКГ в покое и повышению SТ.
Острый миокардит: острый миокардит с подавленной функцией желудочков и активным воспалением, независимо от этиологии, может быть представлен желудочковой эктопией и ЖТ. Во время лечения миокардита показана краткосрочная лекарственная терапия. Аритмии могут персистировать долго после разрешения гемодинамической дисфункции. Скрытый или очаговый миокардит: ооть и нечасто, но хорошо задокументированы случаи очагового или скрытого миокардита, ассоциированного с ЖТ. У не-которых пациентов с частой эктопией или идиопатической ЖТ также может быть субклинический миокардит. Функциональные визуализационные исследования и биопсия эндомиокарда могут помочь в выявлении этих пациентов.
Идиопатические аритмии: диагноз доброкачественной аритмии всегда ставится с опасением и основывается на симптомах, семейном анамнезе, данных эхокардиограммы (ЭхоКГ), реакции на физическую нагрузку и частоту при ней, морфологии и персисти-ровании аритмии.