Артериит ТакаясуСтраница 2
• Одна из гипотез развития гранулематозного васкулита — антигены, депонированные в стенках сосуда, активизируют CD4 + Т-лимфоциты, что сопровождается выбросом цитокинов, хемотаксических для моноцитов. Эти моноциты служат посредником эндотели-ального повреждения и формирования гранулемы в стенке сосуда. Эндотелиальная активация клетки обусловливает увеличение экспрессии межклеточной адгезивной молекулы (ІСАМ-1) и молекулы — 1 адгезивной сосудистой клетки (УСАМ-1).
• Гуморальный иммунитет также принимает участие при этом заболевании; обнаруживаются антиаортальные антитела и антитела к антиэндотелиальным клеткам. Иммуноглобулин G, иммуноглобулин М и про-пердин обнаруживаются в поврежденных образцах сосудов у больных болезнью Такаясу.
Частота
• В общей популяции болезнь Такаясу ориентировочно встречается в 2-3 случаях на 1 000 000.
Пол
• Женщины составляют 80-90% пациентов с ТА.
• Данные педиатрических исследований колеблются. Половое распределение обтічно отражает подавляющее превосходство на 80-90% девочек, наблюдаемое у взрослых. Ряд исследований ТА у детей из Индии и Южной Африки сообщают о соотношении девочки: мальчики — 2:1. Однако это страна:, в которых ТА сильно взаимосвязан с туберкулезом, и могут присутствовать дополнительные этиологические и патофизиологические факторы.
Возраст
• Артериит Такаясу — самый частый васкулит сосудов крупного калибра в пубертатном возрасте.
• Среди наиболее часто встречающихся васкулитов у детей (постинфекционный васкулит, болезнь Шен-лейна-Геноха, полиартериит, болезнь Кавасаки) артериит Такаясу занимает последнее место.
• Большинство пациентов артериитом Такаясу составляют люди в возрасте 10-30 лет. 20-35% составляют пациенты моложе 20 лет.
• Самый молодой пациент, о котором сообщалось, бы
л в возрасте 6 месяцев.
Анамнез, клиническая симптоматика
Системные признаки включают следующие:
• Лихорадка, ночной пот.
• Усталость.
• Потеря веса.
• Миалгия и/или артралгия и/или артрит.
• Кожные высыпания (такие как эритема, пиодермия).
• Головные боли и/или головокружение и/или синкопе.
• Застойная сердечная недостаточность, трепетание, ангина.
• Артериальная гипертензия (может быть пароксиз-мальной).
Признаки, связанные с ишемией, включают следующие:
-
ишемический удар и/или переходная ишемическая атака;
-
визуальные нарушения (например, размытое зрение, диплопия, амавроз);
-
каротидиния;
-
боль в животе;
-
хромота (варьируется вследствие развития коллатерального кровообращения; симптом наблюдается редко у детей).
Физикальные данные
• Различие кровяного давления больше чем на 30 мм Hg между руками.
• Асимметричные импульсы.
• Уменьшение или отсутствие пульса (поражения средней аорты у детей могут не влиять на периферический пульс).
• Лсимметричный пульс (обтічно) и отсутствующий (редко) пульс, даже на более поздних стадиях болезни.
• Постстенотические дилатации, приводящие к ограничению пульса.