ChildCareInfo

Артериальная гипертония

у большинства больных пер-вичным альдостеронизмом является постоянным симптомом.

• Чаще имеет место доброкачественное течение артериальной гипертонии, сосудистые осложнения редки.

• Злокачественное течение артериальной гипертонии при первичном альдостеронизме достигает 7,4%, а частота сосудистых осложнений составляет 22,8%.

Лечение

Хирургическое удаление альдостеромы.

Гиперальдостеронизм при идиопатической гиперплазии коры надпочечников

Причины

У ряда больных при клинических проявлениях синдрома Конна выявляется диффузная или диффузно-узелковая гиперплазия клубочковой и(или) сетчатой зон коры надпочечника. Обычно в гиперпластический процесс вовлекается кора обоих надпочечников.

Патогенез

В отличие от первичного альдостеронизма у больных с гиперплазией надпочечников гипотензивный эффект даже после тотальной адреналэктомии отмечается лишь в редких случаях. Вместе с тем биохимические изменения у большинства больных после хирургического лечения исчезают. Поскольку у многих больных гиперплазия коры надпочечников носит двусторонний характер, высказывается предположение о роли экстраадреналовых трофических гуморальных факторов в механизме ее развития.

Возраст, пол

«Юношеский» или «врожденный» альдостеронизм наблюдается до 10 лет (в некоторых случаях в раннем детстве); чаще заболевание выявляется у мальчиков.

Клинические симптомы заболевания: полиурия, никту-рия, энурез, полидипсия, высокая артериальная гипертония, часто имеющая злокачественное течение, гиперальдо-стеронемия, гипокалиемия. Оба надпочечника при этой патологии гиперплазированы с вовлечением клубочковой и(или) пучковой зон.

Лечение

Благодаря тотальной адреналэктомии и последующей заместительной гормонотерапии достигается гипотензивный эффект и исчезновение симптомов гиперальдостеро-низма.

Глюкокортикоидозависимый гиперальдостеронизм

Особую группу составляют больные, у которых артериальная гипертония, гиперальдостеронизм, низкая активность ренина в плазме и гипокалиемия подвергаются обратному развитию на фоне терапии глюкокортикоидными препаратами (так называемый глюкокортикоидозависи-мый гиперальдостеронизм).

Предполагают, что это заболевание носит наследственный характер, возможно, тип наследования доминантный.

У таких больных выявлено врожденное нарушение синтеза кортикостероидов: 1) дефицит 11-бета-гидроксилазы; 2) дефицит 17-альфа-гидроксилазы; 3) дефицит 21-гидро-ксилазы.

Кроме дексаметазонозависимой формы гиперальдосте-ронизма известны немногочисленные наблюдения случаев артериальной гипертонии с низкой АРП и повышенной продукцией других минералокортикоидов с такой же реакцией на терапию дексаметазоном.

Клиническая симптоматика

Заболевание характеризуется доброкачественным течением артериальной гипертонии, нормальным развитием костной ткани, физиологическим половым развитием больных, в некоторых случаях отмечены косвенные признаки нарушения синтеза кортизола, повышенная секреция АКТГ. Повышенная продукция альдостерона у этих больных является результатом нарушений синтеза стероидов надпочечниками или контроля за секрецией альдосте-рона.

Лечение

Характерной особенностью течения заболевания у этих больных является нормализация артериального давления (АД) и коррекция клинических и биохимических измене -ний на фоне терапии дексаметазоном или преднизоном, достигаемая в разные сроки лечения, в большинстве случаев через 5-8 дней. Прекращение терапии глюкокортикоид-ными препаратами вновь приводит к гиперальдостерониз-му и повышению артериального давления, тогда как повторное назначение дексаметазона в короткие сроки (за 72 ч) нормализует его и биохимические показатели.

Вторичный альдостеронизм

При вторичном альдостеронизме (ВА) повышенная секреция альдостерона не связана с опухолью или первичной гиперплазией коры надпочечников, а является функциональной и вторичной по отношению к первичным заболеваниям почек, печени, сердца. ВА может быть обусловлен потерей значительных количеств жидкости при длительном применении мочегонных средств, ограничении натрия в диете, выявляется при нелеченом несахарном диабете.

ВА чаще проявляется гипертензивным или отечным синдромом, но может протекать без отеков и артериальной гипертонии. ВА с гипертензивным синдромом может сопутствовать как гипертонической болезни, так и ряду симп -томатических артериальных гипертоний почечного и сосудистого генеза, выявляется при феохромоцитоме, часто отмечается при синдроме злокачественной гипертонии.

Патогенез и клиническая симптоматика

Наряду с артериальной гипертонией заболевание проявляется повышенной секрецией альдостерона с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме (АРП), потерей калия с мочой, приводящей к гипокалиемии и связанным с ней клиническим симптомам.