Доброкачественные опухоли сердца
Здоровье малыша / Детская кардиология / Опухоли сердца / Доброкачественные опухоли сердца
Страница 2

• Эхокардиография позволяет проследить динамику роста опухоли (возможен спонтанный регресс), влияние ее на клапанный аппарат сердца.

Магниторезонансная томография:

• Магниторезонансная томография более информативна при определении степени прорастания миокарда, поскольку позволяет определить «демаркационную» линию опухоли от рабочего миокарда.

Медицинская помощь

• Дети с рабдомиомой сердца, протекающей бессимптомно, не нуждаются в медикаментозной коррекции. Рис. 82. Множественные рабдомиомы сердца у ребенка с непароксизмальной

Рис. 82.

Множественные рабдомиомы сердца у ребенка с непароксизмальной суправентрику-лярной тахикардией.

• Обычно аритмия при рабдомиомах рефрактерна к медикаментозной коррекции. Назначение антиаритмических препаратов проводится с целью профилактики жизнеугрожаемых аритмий и внезапной аритмогенной смерти.

• Ретроспективные исследования за размером желудочковых рабдомиом через 10 лет от момента их выявления указали на значительное уменьшение опухолей (в среднем на 74%), а в ряде случаев полное их исчезновение.

• Спонтанная регрессия рабдомиомы наблюдается только у детей до 6-летнего возраста.

• Обтічно после 4-6 лет опухоли не исчезают, однако могут несколько уменьшаться в размере.

• Регресс опухоли может наблюдаться в размере и/или числе. Регрессия опухоли связана с дегенеративными явлениями в массе опухоли.

• Регрессия опухоли может быть подтверждена гистологически: клетка теряет способность делиться, имеет только одно ядро, элементы цитоплазмы плохо прокрашиваются.

Хирургическая коррекция

• Хирургическое лечение показано, если опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или если она обусловливает тяжелые нарушения ритма сердца.

Амбулаторное наблюдение

• Проводится динамичный эхокардиографический контроль за размерами опухоли.

• Электрокардиография, включая суточное монитори-рование при интрамуральном росте опухоли, проводится 1 раз в месяц, при внутриполостном росте — кажды1е 3-4 месяца. При возникновении аритмии назначают противоаритмические препараты.

Осложнения

• Обструкция выносящего тракта левого или правого желудочка.

• Синкопальные состояния.

• Застойная сердечная недостаточность.

• Перикардиальный выпот (редко).

• Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.

• Желудочковые аритмии.

• Внезапная смерть. Прогноз

• Прогноз рабдомиомы сердца в целом благоприятный.

• Возможен спонтанный регресс опухоли.

• Внезапная сердечная смерть имеет аритмогенное происхождение, составляет 5% среди детей с рабдо-миомами.

Рабдомиома при туберозном склерозе

• Туберозный склероз (ТС) является аутосомно-доми-нантным заболеванием и характеризуется судорогами, умственной отсталостью, гамартоматозными повреждениями преимущественно в мозге, сердце, почках и коже.

• Известно, что ген ТС локализован на хромосомах 16р13 и9q34.

Страницы: 1 2 3 4