ChildCareInfo

• Системная гипотензия более выражена, когда давление в легочной артерии достигает или превышает системное.

• Признаки правожелудочковой недостаточности:

-

периферические отеки;

-

гепатомегалия;

-

периферический цианоз.

• Из-за компрессии гортанного нерва расширенной легочной артерией может появиться осиплость голоса (симптом Огіпег).

Лабораторная диагностика

Лабораторная диагностика необходима для исключения состояний, связанных с патологической гиперкоагуляцией, васкулитами при системных заболеваниях соединительной ткани, патологии печени, нарушениями обмена катехола-минов.

• Развернутый анализ крови.

• Печеночные функциональные тесты.

• Коагуляционный статус:

-

коагуляционный профиль;

-

время кровотечения;

-

агрегация тромбоцитов;

-

факторы коагуляции (фактор VIII, фактор Виллеб -ранта, антитромбин III, протеин 8, протеин С, фактор VII, фактор II, фактор V).

• Вязкость плазмы.

• Электрофорез протеинов плазмы.

• Электрофорез гемоглобина.

• Количественный состав иммуноглобулинов.

• Катехоламины и их производные в плазме.

• Тесты на функциональное состояние щитовидной железы.

• Группа тестов на коллагеновые сосудистые заболевания:

-

люпус антикоагулянт;

-

скорость оседания эритроцитов;

-

антитела к ДНК;

-

антикардиолипиновые антитела;

-

СН50 комплемент и компоненты;

-

антинуклеарные антитела;

-

ревматоиддаїй фактор;

-

латекс фиксация;

-

HLЛ типирование. Инструментальная диагностика

Электрокардиография (рис. 77, 78):

Рис. 77.

ЭКГ при первичной легочной гипертензии: признаки выраженной гипертрофии миокарда правого желудочка — электрическая ось сердца отклонена вправо (угол А QRS + 122°), форма qR высокие R У1, Уг, отрицательные зубцы Т У1-4.

Рис. 78.

Высокая легочная гипертензия: отрицательные зубцы Т во всех отведениях.

Гипертрофия правого желудочка. Наиболее типично значительное отклонение электрической оси сердца вправо до +110° — +140°, в Vi комплекс QRS имеет форму R, qR, QR, R/S>1, R Vi + S V5>10,5 мм, индекс Соди-Поллареса (R/S V5:R/S V1)<10 (рис. 77). При наличии блокады: правой ножки пучка Гиса поздний зубец R в отведении V1 больше 15 мм.

• Изменения процесса реполяризации не всегда идут параллельно с тяжестью легочной гипертен-зии, особенно при остром ее возникновении, и свидетельствуют о наличии диффузно-дистро-фических изменений в миокарде.

• Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (вследствие компрессии межжелудочковой перегородки при высокой степени легочной гипер-тензии).

• Инверсия зубца Т в грудных отведениях с У1 до У6 является прогностически неблагоприятным признаком (рис. 78).

Рентгенография грудной клетки:

• Легочный рисунок при первичной легочной ги-пертензии усилен в прикорневой зоне и обеднен по периферии.

• Тень сердца долго остается нормальных размеров и увеличивается при сердечной недостаточности за счет дилатации полостей правого желудочка и правого предсердия.

• Полость правого предсердия особенно увеличивается при появлении недостаточности трехстворчатого клапана.

• Характерно выбухание дуги легочной артерии. Эхокардиография необходима для исключения врож-денных аномалий сердца, а также с целью оценки тяжести гемодинамических нарушений (рис. 79). М-эхокардиография:

• Отсутствие или уменьшение А волны клапана легочной артерии (при присоединении правожелу-дочковой недостаточности волна вновь появляется).

• Уменьшение EF наклона створки легочной артерии.

• Среднесистолическое прикрытие створки легоч -ной артерии.

• Изменение кинетики перегородки (в раннюю систолу перегородка движется парадоксально, затем быстро совершает заднее движение).

• Задержка открытия клапана легочной артерии.

Рис. 79.

Эхокардиограмма при первичной легочной гипертензии: резкая дилатация ствола легочной артерии и правого желудочка, левый желудочек имеет форму «полумесяца».

• Пологий EF наклон передней створки митрально -го клапана (при нормальном движении его задней створки)

• Гипертрофия передней стенки правого желудочка

• Гипертрофия межжелудочковой перегородки.

• Систолическое трепетание створок клапана легоч -ной артерии.