ChildCareInfo

Рис. 30. Схема патогенеза дилатационной кардиомиопатии: ОЦК. — объем циркулирующей крови; ЛЖ — левый желудочек; ЧСС — частота сердечных сокращений

При дилатационной кардиомиопатии значительные изменения происходят в миокардиальном комплексе: адренергический рецептор-О-ирстеин-аденилатциклаза. В случае тяжелой сердечной недостаточности имеет место уменьшение плотности Р1-адренергических рецепторов на 61—70%. Плотность миокардиальных Р2-р£и£лтороВ при данном заболевании не изменяется, но ответ на воздействие бета-агонистов несколько снижается (приблизительно на 30%) вследствие разобщения их деятельности. При сердечной недостаточности отмечается также увеличение (на 30—40%) активности ингибиторного О]-протеина, что может быть причиной разобщения механизма работы Р2-рецептора. Функциональная активность Gs-протеина, Н2-гистаминовых рецепторов, М2-мускариновых рецепторов, альфа-рецепторов и аденилатциклазы при дилатационной кардиомиопатии значительно не изменяется. Остальные механизмы, участвующие в сократимости, также не затронуты, включая плотность мест связывания антагонистов кальция, уровни сократительных белков и активность креатинкиназы.

Основной морфологической характеристикой дилатационной кардиомиопатии является дилатация камер сердца. Увеличиваются общая масса сердца, его мышечная масса и объем миоцитов, но увеличения толщины стенки левого желудочка обычно не наблюдается вследствие выраженной дилатации полости желудочка. Характерным признаком дилатационной кардиомиопатии при микроскопическом исследовании является выраженная гипертрофия миоцитов с очень большими, неправильной формы ядрами. Также заметна атрофия миоцитов и потеря миофиламентов. Данные морфологические изменения не коррелируют с тяжестью заболевания. Ультраструктурная патология в виде нарушений в строении митохондрий, расширения Т-трубочек и внутриклеточного образования липидных капель может наблюдаться при дилатационной кардиомиопатии, но может обнаруживаться также при других формах заболевания сердца. Возможно образование интерстициальных паренхиматозных и периваскулярных фокальных инфильтратов из мелких лимфоцитов без признаков повреждения соседних миоцитов. При дилатационной кардиомиопатии почти всегда имеет место фиброз.

КЛИНИКА. Дилатационная кардиомиопатия диагностируется сравнительно легко, поскольку характеризуется достаточно яркой клинической картиной. Довольно трудно выявить лишь начало заболевания, так как некоторое время дилатационное поражение сердца протекает бессимптомно. Заболевают дети всех возрастных групп, в том числе грудного возраста.

Болезнь развивается, как правило, исподволь, однако иногда симптомы появляются внезапно. Ребенок становится раздражительным, теряет аппетит, у него появляется кашель вследствие застоя в сосудах малого круга кровообращения.

Постепенно развиваются признаки сердечной недостаточности: одышка при небольшой физической нагрузке, приступы удушья. Больных беспокоит сердцебиение, перебои. В начальной стадии заболевания преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем застойные явления развиваются и в большом круге кровообращения.